Амилоидоз почки окраска конго красным

Нарушение белкового обмена [1983 Эйнгрон А.Г. – Патологическая анатомия и патологическая физиология]

Амилоидоз почки окраска конго красным

Белки являются основным структурным материалом всех живых тканей. Синтез белка в организме происходит непрерывно.

Средняя продолжительность сохранения структурных единиц белка у человека составляет около 80 дней. Однако в разных органах эта продолжительность значительно колеблется.

При заболеваниях характер синтеза и распада белка может изменяться, образуются новые, несвойственные здоровому организму белки, накапливаются продукты неполного их окисления.

О количественных изменениях белкового обмена можно судить по азотистому балансу. Для этого сравнивают количество азота, введенного в организм в составе азотсодержащих веществ и выведенного из организма.

Азотистый баланс устанавливается тогда, когда количество введенного и выведенного азота одинаково. При многих заболеваниях, особенно сопровождающихся лихорадкой, резко повышается обмен веществ, усиливаются окислительные процессы.

Выделение конечных продуктов белкового обмена увеличивается, азотистый баланс становится отрицательным. Анализ веществ, выделяющихся с мочой, показывает, что при лихорадке наряду с обычным распадом белка идет распад сложных белков, находящихся в клеточных ядрах.

Об этом свидетельствует повышенное выделение мочевой кислоты и креатинина. После заболевания организм возмещает потери азота и выделение его временно сокращается. Некоторое время наблюдается положительный азотистый баланс. Лишь при полном выздоровлении восстанавливается азотистый баланс.

Отрицательный азотистый баланс наблюдается после кровопотери, ожога, при злокачественных опухолях, отравлениях фосфором, мышьяком, сурьмой, окисью углерода, сулемой.

Об особенностях нарушения белкового обмена судят и по содержанию азотистых веществ в крови. Для этого определяют количество небелкового азота крови- остаточный азот. Главным веществом, азот которого определяют как остаточный, является мочевина. Изучению особенностей нарушения белкового обмена помогает также определение содержания в крови различных видов белков.

Белковые дистрофии (диспротеинозы). Нарушения белкового обмена приводят к изменениям в структуре тканей и их клеток – белковым дистрофиям. Имеется несколько видов белковых дистрофий, возникновение которых зависит от различных расстройств белкового обмена. Одни из них проявляются в изменениях белка в клетках, другие – в изменениях внеклеточного белка тканей.

Рис. 16. Зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почек

Паренхиматозные (клеточные) диспротеинозы. При паренхиматозных диспротеинозах нарушаются физико-химические характеристики белка и изменяется его морфологический вид. Эти дистрофии классифицируются на зернистую, гидропическую, гиалиново-капельную и роговую. Однако наиболее часто в патологии наблюдается развитие зернистой и гидропической дистрофий.

Зернистая дистрофия (мутное, или тусклое, набухание) – дистрофия, при которой в цитоплазме клеток паренхиматозных органов появляется грубая зернистость (рис. 16), обусловленная образованием белковых зерен и мелких капелек. Особенно сильно при этом страдают митохондрии.

Происходят их набухание и вакуолизация. Наиболее резко зернистая дистрофия бывает выражена в извитых канальцах почек, клетках печени, мышце сердца.

При этой дистрофии органы несколько увеличены в объеме, дрябловаты, а на разрезе выглядят набухшими и как бы ошпаренными кипятком.

Причины зернистой дистрофии разнообразны. Она встречается при различных интоксикациях, инфекционных процессах, расстройствах кровообращения. Непосредственными причинами ее возникновения считают снижение окислительных процессов, нарушение внутриклеточного дыхания и накопление кислых продуктов обмена (углекислоты, молочная кислота).

При зернистой дистрофии функции паренхиматозных органов ослаблены. Так, например, зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почек приводит к нарушению фильтрационной способности эпителия и появлению в моче белка.

Зернистая дистрофия – процесс обратимый, при исчезновении вызвавшей его причины структура клеток полностью восстанавливается.

Гидропическая (водяночная, или вакуольная) дистрофия возникает вследствие нарушения белкового и водного обмена.

В результате изменения онкотического (связанного с концентрацией белков) давления в цитоплазме клеток появляются вакуоли, содержащие воду.

Гидропическая дистрофия наблюдается при различных интоксикациях, инфекционных болезнях, отеке органов (кожа, почки). Процесс обычно заканчивается гибелью клеток.

Мезенхимальные (внеклеточные) диспротеинозы. Муко-идное и фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз – виды белковых дистрофий, при которых нарушен белковый обмен межклеточного вещества.

В результате при мукоидном, фибриноидном набухании и при гиалинозе развивается так называемая дезорганизация соединительной ткани, сопровождающаяся повышением сосудистой проницаемости.

Этим обусловлено появление в межтканевом пространстве белков крови – альбуминов, глобулинов, фибриногена.

При мукоидном набухании изменяется химический состав основного вещества межуточной ткани.

Обнаружить эти нарушения можно только при микроскопическом исследовании по изменению окрашиваемости межуточной ткани, ее базофилии (плохая окрашиваемость кислыми красителями).

При этом коллагеновые волокна еще не изменены. Мукоидное набухание – процесс обратимый; при устранении вызвавшей его причины межуточная ткань полностью восстанавливается.

Фибриноидное набухание является дальнейшей, более глубокой стадией дистрофического процесса, при котором изменяются коллагеновые волокна.

Они набухают, разрушаются, сливаются между собой и вследствие нарастающего изменения химического состава начинают усиленно окрашиваться кислыми красителями в интенсивно розовый цвет.

По окраске они становятся сходными с фибрином, отсюда и название процесса-фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – процесс необратимый, поэтому он заканчивается гибелью ткани, некрозом (фибриноидный некроз).

Мукоидное и фибриноидное набухание наблюдается в строме органов и в стенках сосудов при болезнях, получивших название коллагеновых, например в клапанах сердца и в миокарде при ревматизме. Кроме того, эти виды дистрофии часто возникают при аллергических состояниях, многих инфекционных заболеваниях и могут иметь как распространенную, так и местную локализацию.

Гиалиноз, или гиалиновая дистрофия, встречается в соединительной ткани, в стенках сосудов.

Название этой дистрофии связано с тем, что при ней в межуточном веществе появляются полупрозрачные, очень плотные гомогенные массы, по виду напоминающие гиалиновый хрящ.

Эти белковые массы в биологическом смысле не имеют ничего общего с гиалиновым хрящом. Термином “гиалиноз” объединяют несколько различных процессов, приводящих к однородным изменениям.

Гиалиноз соединительной ткани может быть результатом фибриноидного набухания, когда происходит разрушение коллагеновых волокон и белковый детрит образует гомогенные плотные массы. Такой распространенный процесс встречается при коллагеновых болезнях.

Местный гиалиноз соединительной ткани наблюдается в рубцах, фиброзных спайках, развивающихся после воспаления (например, шварты в плевральных полостях при туберкулезе), в строме опухолей.

Гиалиноз стенок кровеносных сосудов может быть следствием фибриноидного набухания и фибриноидного некроза или исходом повышения проницаемости сосудистой стенки, что обычно бывает при гипертонической болезни. При этом стенки сосудов пропитываются плазмой крови – плазматическое пропитывание.

В дальнейшем белок плазмы свертывается и превращается в гомогенную бесструктурную гиалиновую массу, стенки сосудов становятся гомогенными, а просвет сосудов суживается. Чаще всего этот процесс развивается в артериолах.

В результате гиалиноза структура стенки сосуда нарушается, сосуды превращаются в трубочки с плотными стенками и очень узким просветом и теряют способность к сокращению (рис. 17). Такие изменения сосудов приводят к тяжелым расстройствам кровообращения.

Гиалиноподобный вид могут принимать мертвые ткани. Такое гиалиновое уплотнение встречается в скоплениях белка в просвете почечных канальцев (гиалиновые цилиндры). Бывает гиалиновое уплотнение тромбов и других мертвых тканей. Эти изменения не имеют отношения к дистрофии.

Рис. 17. Гиалиноз артерии (схема). А – нормальная артерия: 1 – средний мышечный слой; 2 – наружная эластическая мембрана; 3 – г наружная оболочка; 4 – внутренняя эластическая мембрана; 5 – внутренний слой (интима); Б – гиалиноз артерии: 1 – мышечный слой; 2 – отложение однородной гиалиновой массы во внутреннем слое с резким утолщением его и сужением просвета

Амилоидоз, или амилоидная дистрофия, связан с глубоким нарушением белкового обмена. При амилоидозе в межклеточном веществе органов происходит прогрессирующее накопление аномального фибриллярного белка, глюкопротенда, получившего название амилоида. Он откладывается в виде плотных белковых масс, напоминающих гиалин, но отличающихся от него своими физико-химическими свойствами.

Более 100 лет назад Р. Вирхов, наблюдая этот вид дистрофии, назвал его амилоидозом на том основании, что амилоид (от amylum – крахмал, oid – подобный) окрашивается под воздействием йода и серной кислоты в синий цвет, как крахмал. Белок амилоид не встречается у здорового человека.

Рис. 18. Амилоидоз почки. Амилоид в капиллярных петлях клубочков и под базальной мембраной канальцев. Окраска конго красным

Амилоид обладает свойством связывать краситель конго красный и окрашиваться в буро-красный цвет. Это свойство используется для клинического выявления амилоидоза. У больных, страдающих амилоидозом, конго красный задерживается в организме.

У здоровых людей этот краситель быстро выводится из организма с мочой. Амилоид откладывается только между тканевыми элементами.

Сначала между клетками накапливается избыточное количество глобулиноподобного белка, находящегося в растворенном состоянии, а затем происходит выпадение из этого раствора плотной, гомогенной массы амилоида (рис. 18, см. на вкл.).

Отложение амилоида обычно наблюдается в стенках мелких кровеносных сосудов и капилляров, ретикулярной ткани, железистых органах под эпителиальными клетками. Чаще и больше всего амилоид откладывается в селезенке, почках, печени и надпочечниках. Реже отложения амилоида встречаются в желудочно-кишечном тракте и других органах.

В результате отложения амилоида паренхима органов постепенно сдавливается и исчезает. Особенно опасен амилоидоз почек и печени, так как приводит к нарушению функций этих органов и смерти больного.

При больших отложениях амилоида орган становится плотным и ломким, ткань – малокровной. На разрезе такие органы имеют своеобразный восковидный или сальный вид. Амилоидоз бывает первичным и вторичным. Причины развития первичного амилоидоза неизвестны.

Вторичный амилоидоз-обычно следствие какого-то заболевания.

Он чаще всего развивается при тяжелых заболеваниях с резко выраженными расстройствами белкового обмена и распадом тканей, например при туберкулезе, сифилисе, хронических нагноительных процессах – бронхоэктатической болезни, хроническом воспалении костей-остеомиелите, длительно не заживающих и гноящихся ранах, и может наблюдаться при других болезнях, сопровождающихся хроническим нагноением. В эксперименте амилоидоз удается получить, если, вызывая хроническое нагноение, давать мышам пищу, богатую белком (например, казеином).

Существует несколько теорий, объясняющих патогенез амилоидоза. Ни одна из этих теорий пока не может объяснить все, что известно об этом заболевании, но эти теории хорошо дополняют друг друга.

Так, теория диспротеиноза, основывающаяся на многих доказательствах, объясняет развитие амилоидоза как результат синтеза патологических белков при распаде белковой ткани.

Иммунологическая теория основана на том, что амилоид появляется как преципитат, образующийся в результате реакции аутоантител в ответ на воздействие аутоантигенов, появляющихся при распаде лейкоцитов, что неизбежно происходит при нагноениях. Эта теория объясняет появление амилоидоза при нагноениях и иммунной патологии.

Исход амилоидоза неблагоприятный.

Однако экспериментальные данные, а также клинические и патологоана-томические наблюдения показали, что в случаях, когда полностью устраняется причина, вызвавшая амилоидоз (например, при удалении легких, пораженных туберкулезом, бронхоэктазами, при удалении секвестров у больных остеомиелитом) возможно рассасывание амилоидных масс. Вот почему так важно установить причину, вызвавшую амилоидоз, и, если возможно, устранить ее.

Источник: //anfiz.ru/books/item/f00/s00/z0000006/st030.shtml

Амилоидоз почек – Медицинский справочник

Амилоидоз почки окраска конго красным
Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа.

Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии.

При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Амилоидоз почек

В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек.

Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции.

Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.

Классификация форм амилоидоза почек

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными.

Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).

В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза.

Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов.

К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.

Причины развития амилоидоза почек

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант).

Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности.

В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом.

Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика амилоидоза почек

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция.

 УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику.

На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки.

Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.

Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.

), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др.

Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется.

В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика алмилоидоза почек

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.

При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года.

Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Источник: //mukpomup.ru/%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%BB%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BA-2/

Окраска на амилоид

Амилоидоз почки окраска конго красным

Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

Рис. 1, 2. Амилоидоз печени: по ходу синусоидов в дольках выраженное отложение аморфных эозинофильных масс. Печёночные балки резко истончены, гепатоциты атрофичны, «задушены» амилоидным белком.Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.
Рис. 3. Амилоидоз почки. Отложение аморфных розовых масс по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев.Окраска: гематоксилин-эозин.Увеличение х250.

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
  • Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов.
  • Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.
Рис. 4-9. Амилоидоз печени. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу синусоидных капилляров, в стенках сосудов. Гепатоциты истончены, гипо — и атрофичны.Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
  • Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
  • Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Рис. 10-15. Амилоидоз почек. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев, строме, в стенках сосудов. Очагово-диффузная полиморфноклеточная инфильтрация стромы.Окраска: конго красный (конгорот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз селезенки (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).
Рис. 16-18. Амилоидоз селезёнки. Саговая селезёнка. Выраженное отложение амилоида в лимфатических фолликулах в виде аморфного розового вещества.Окраска: гематоксилин-эозин.Увеличение х100 и х250.
Рис. 19, 20. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение амилоида в пульпе селезёнки в виде бесструктурного эозинофильного вещества.Окраска: гематоксилин-эозин.Увеличение х250.
Рис. 21, 22. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в пульпе селезёнки, по ходу сосудистых стенок, в толще капсулы селезёнки.Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250.
Рис. 22-26. Амилоидоз надпочечника. Выраженное отложение амилоида кирпично-красного цвета циркулярно в толще сосудистых стенок, диффузно в строме коркового слоя. Адренокортикоциты неравномерно сдавлены амилоидом.Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250 и х400.

Окраска конго красным (Микроскопическая техника: Руководство / Под ред. Д.С.Саркисова и Ю.Л. Перова. — М.: Медицина, 1996.):

Конго красный (1% водный раствор)1-3 мин
Водопроводная водаополоснуть
Спирт 70% или 80%дифференцировка до бледно-розового цвета
Водопроводная водаополоснуть
Квасцовый гематоксилин для докраски ядер2-3 мин
Водопроводная водаополоснуть

Затем обезвоживают, просветляют, заключают в смолу.

Результат: амилоид кирпично-красного цвета,ядра клеток — синеватые.

Можно вначале окрасить ядра гематоксилином, отдифференцировать в солянокислом спирте, а затем окрашивать конго красным.

Источник: //practicagystologa.ru/2016/04/30/okraska-na-amiloid/

В. Амилоидоз почки (Окраска конго-рот)

Амилоидоз почки окраска конго красным

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Отложение амилоида – розового цвета.

Указать на рисунке 1 – в клубочках,
четыре локализации амилоида: 2 – под базальными мембранами канальцев,
3 – в стенках сосудов,
4 – в строме мозгового вещества почки.

27. “Сальная” селезенка. (Окраска конго-рот).

Диффузное отложение амилоида в красной пульпе и в стенках сосудов. Лимфоидные фолликулы уменьшены, амилоида в них нет.

26в. “Саговая” селезенка. (Окраска конго-рот).

Отложение амилоидных масс розового цвета в белой пульпе – в лимфоидных фолликулах. Красная пульпа свободна. Макроскопически селезенка имеет вид “саговой” (с белыми зернами).

26г. Биопсия слизистой оболочки десны при амилоидозе. (Окраска конго-рот). Демонстрация.

Коллагеновые волокна окрасились в красный цвет.

А т л а с (рисунки):

1 – зернистая дистрофия почечных канальцев,

21, 22 –мукоидное набухание стенки артерии и клапана сердца,

29 – гиалиноз артерии мозга,

37 – амилоидоз почек (окраска конго-рот).

Т е с т ы: выбрать правильные ответы.

1.Как классифицируются дистрофии по локализации?

1- органные

2- паренхиматозные

3- смешанные

4- клеточные

5- тканевые

6- мезенхимальные

2. Выберете основные механизмы, лежащие в основе проявления паренхиматозных дистрофий.

1- декомпозиция

2- инфильтрация

3- трансформация

4- резорбция

5- извращенный синтез

6- все перечисленное верно

3. Укажите наиболее частые причины развития паренхиматозных дистрофий.

1- гипоксия

2- интоксикация

3- тезаурисмозы

4- переутомление

5- прекращение кровообращения

6- все перечисленное верно

4. В каких органах чаще встречаются зернистые дистрофии?

1- почках

2- селезенке

3- печени

4- желудке

5- сердце

6- во всех перечисленных

5. Каковы микроскопические характеристики зернистой дистрофии?

1- появление небольших вакуолей

2- наличие в цитоплазме клеток эозинофильных зерен

3- потеря тонких структур

4- стертость клеточных границ

5- все перечисленное

6. Как макроскопически выявляется зернистая дистрофия?

1- не выявляется

2- орган имеет мутный или тусклый вид

3- уменьшением размера органа

4- изменение окраски органа

7. Как макроскопически выявляется гиалиново-капельная дистрофия?

1- не выявляется

2- орган имеет мутный или тусклый вид

3- уменьшением размера органа

4- изменение окраски органа

8. При каких заболевания в почках встречается гиалиново-капельная дистрофия?

1- пиелонефрите

2- гломерулонефрите

3- отравлениях ртутью и свинцом

4- мочекаменной болезни

9.Последствия каких видов паренхиматозных белковых дистрофий являются необратимыми?

1- зернистой

2- гиалиново-капельной

3- вакуольной

4- гиалиноза

10.Как микроскопически выявляется вакуольная дистрофия в цитоплазме клеток?

1- по вакуолям наполненным жидкостью

2- вакуолям с жировыми включениями

3- вакуолям с эозинофильной зернистостью

11.При каких заболеваниях чаще всего встречаются белковые мезенхимальные дистрофии?

1- острых пневмониях

2- ревматических болезнях

3- инфарктах

4- атеросклерозе

12. Какие процессы лежат в основе мукоидного набухания?

1- накопление в паренхиме органа гидрофильных ГАГ

2- накопление в строме органа гидрофильных ГАГ

3- распад коллагеновых и ретикулярных волокон

4- пропитывание стромы белками плазмы крови

13.Что такое метахромазия?

1- отложение метахромазина в соединительной ткани

2- изменение окраски в результате отложения хромотропных веществ

3- распад соединительной ткани

14.Какие мезенхимальные белковые дистрофии обратимы?

1- мукоидное набухание

2- фибриноидное набухание

3- гиалиноз

4- амилоидоз

15.Какие процессы лежат в основе фибриноидного набухания?

1- разрушение коллагена и приобретение им свойств фибрина

2- иммунокомплексное повреждение соединительной ткани

3- проникновение в соединительную ткань фибриногена

4- деполимеризация ГАГ

16.Что является исходом фибриноидного набухания?

1- мукоидное набухание

2- амилоидоз

3- фибриноидный некроз

4- гиалиноз

17.При каких заболеваниях встречается гиалиноз?

1- гипертоническая болезнь

2- инфаркт миокарда

3- ревматизм

4- опухоли соединительной ткани

5- опухоли из эпителия

18.Что такое амилоидоз?

1- паренхиматозный диспротеиноз

2- стромальный диспротеиноз

3- мезенхимальный липидоз

4- паренхиматозный липидоз

19.Основные макроскопические характеристики пораженных органов при амилоидозе.

1- бледность

2- сальный вид

3- уплотнение

4- покраснение

5- мутный оттенок

20.Химический состав амилоида.

1- гликопротеиды плазмы крови

2- фибриллярные белки из амилоидобластов

3- фибриллярные белки соединительной ткани

4- продукты дезорганизации ГАГ

21.Какие органы чаще поражаются при первичном амилоидозе?

1- почки

2- сердце

3- надпочечники

4- нервно-мышечная система

5- селезенка

6- печень

22.Какие органы чаще поражаются при вторичном амилоидозе?

1- почки

2- сердце

3- надпочечники

4- нервно-мышечная система

5- селезенка

7- печень

23.Какие органы чаще поражаются при старческом амилоидозе?

1- почки

2- мозг

3- сердце

4- печень

5- артерии

6- поджелудочная железа.

24.При каких заболеваниях встречается вторичный амилоидоз?

1- остеомиелиты

2- гепатиты

3- туберкулез

4- хронические бронхиты

5- лимфогранулематоз

25. Какие стадии амилоидоза выделяют при поражении почек?

1- доклиническая

2- клиническая

3- протеинурическая

4- амилоидно-липоидный нефроз

5- нефросклероз

26. Отложение амилоида в дерме кожи идет по:

1- периневральному типу,

2- периколлагеновому типу,

3- периретикулярному типу.

27. У женщины 38 лет на коже лица и шеи высыпания в виде бляшек, бородавчатых разрастаний и узелков с развитием ксеростомии. Назовите вид амилоидоза:

1) опухолевидный,

2) первичный системный,

3) вторичный.

28. У пожилого мужчины на груди опухолевидное образование. Для диагностики подкожно ввели 1,5% раствор конго-рот, через сутки опухолевидное образование покраснело. Диагноз:

1) фиброма,

2) липома,

3) опухолевидный амилоидоз,

4) первичный системный амилоидоз.

ТЕМА II

ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ.

НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА.

КАМНЕОБРАЗОВАНИЕ.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы) – характеризуются нарушением метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, сопровождающимся появлением в цитоплазме большого количества жировых включений.

Причины жировой дистрофии:

1- тканевая гипоксия,

2- инфекции и интоксикации,

3- авитаминозы и нарушение сбалансированности питания.

Сердце при паренхиматозной жировой дистрофии называется «тигровым» (отложение липидов внутри кардиомиоцитов). Жировая дистрофия миокарда является морфологическим субстратом развития сердечной недостаточности.

Диффузное ожирение гепатоцитов называется «гусиная печень».

При отложении жиров в периферической части долек печень носит название – «ложномускатной».

Накопление жиров в эпителии извитых канальцев почек происходит при нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности. На разрезе коркового вещества отмечаются мелкие желтые точки – «желтый крап».

Наследственные (системные) липидозы:

Болезнь Гоше – внутриклеточное накопление цереброзидлипидов (в печени, селезенке, костном мозге, ЦНС).

Болезнь Ниманна-Пика – сфингомиелинлипидоз (ЦНС).

Болезнь Тея-Сакса – ганглиозидлипидоз (ЦНС).

Мезенхимальные жировые дистрофии характеризуются нарушением обмена нейтрального жира и увеличением его количества в жировых депо: подкожной клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге.

В зависимости от распространенности процесс может быть общим и местным. Выделяют первичное (идиопатическое) и вторичное (при поражениях ЦНС, эндокринных и наследственных заболеваниях) ожирение.

Синдром Маделунга – диффузная гиперплазия подкожной клетчатки шеи: шея постепенно толстеет, гиперпластическая жировая ткань врастает через фасцию между органами, расположенными на шее. Часто сопровождается болевым синдромом, но нарушения функции органов встречаются редко.

Нарушение обмена холестерина приводит к развитию атеросклероза.

Резорбтивное ожирение – это жировая дистрофия макрофагов, фагоцитирующих продукты распада тканей богатые жирами.

Кальциноз– выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение в клетках и межклеточном веществе.

Различают: метастатический, дистрофический и метаболический кальцинозы и кальциевый криз.

Метастатический кальциноз- отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях с высокой рН, при гиперкальциемии в результате вымывания кальция из депо или задержке его выделения.

Дистрофическое обызвествление или петрификация – отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях, имеющих щелочную реакцию в результате дистрофии или некроза.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра) – отложение солей кальция в тканях без признаков дистрофии и некроза и гиперкальциемии за счет нестойкости буферных систем крови.

Кальциевый криз – выпадение солей кальция непосредственно в кровь.

Камни– плотные образования свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.

Рахит– нарушение фосфорно-кальциевого обмена при дефиците витамина D.

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Дата добавления: 2016-11-18; просмотров: 1152 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Источник: //lektsii.org/10-22167.html

Читать онлайн Общая патологическая анатомия: конспект лекций для вузов страница 6. Большая и бесплатная библиотека

Амилоидоз почки окраска конго красным

1. Происходит особое физико-химическое видоизменение волокнистого вещества с превращением его в однородную гиалиновую массу.

Фибриллы соединительно – тканных пучков набухают и сливаются, фибриллярность теряется, пучки становятся однородными, бесструктурными.

В дальнейшем соседние пучки сливаются, вследствие чего образуются более обширные гиалиновые поля. Соединительная ткань при этом приобретает весьма плотную, нередко хрящеобразную консистенцию.

2. Гиалиноз возникает в результате повышенной проницаемости сосудов и тканей. Происходит пропотевание белка из просвета сосудов, белок свертывается, уплотняется и приобретает вид стекловидной плотной массы. Указанный процесс обозначается как плазматическое пропитывание, или плазморрагия.

Гиалиноз, как правило, необратимый процесс, за исключением гиалинизации рубцовой соединительной ткани, в которой возможно разрыхление и рассасывание гиалина. Если процесс является местным, то особых функциональных нарушений не возникает. При значительном общем гиалинозе нарушаются функции органов, особенно сосудов.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Процесс заключается в том, что в тканях происходит отложнение белкового вещества, по химическому составу близкого к глобулинам (амилоид-протеин).

Вещество это плотное, однородное, полупрозрачное, обладает стойкостью по отношению к кислотам, щелочам, желудочному соку, к аутолизу и гниению.

Амилоид во многом сходен с гиалином, но отличается от него и других белков некоторыми химическими реакциями.

· Реакция с йодом и серной кислотой. Если на поверхность разреза органа, подвергшегося амилоидозу, подействовать люголевским раствором, то участки скопления амилоида окрашиваются в красно-бурый или буро-коричневый цвет. При последующем воздействии 10 %-ой серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый цвет и через некоторое время становится грязно-зеленым.

· Окраска метилвиолетом и генциаивиолетом придает амилоиду красный цвет, а тканям – фиолетовый.

· Окраска красным конго. Амилоид окрашивается в буровато-красный цвет, а ткани – в бледно-розовый или вовсе не окрашиваются.

Иногда указанные реакции не дают положительных результатов. Объясняется это изменениями химического состава амилоида. Неокрашивающееся амилоидное вещество называется ахроамилодом. Отложения его становятся похожими на гиалиновые.

При отложении небольших количеств амилоида внешний вид органа не изменяется.

Если же процесс становится резко выраженным, орган увеличивается, становится плотным, ломким, малокровным; на разрезе имеет своеобразный полупрозрачный, восковидный или сальный вид.

При микроскопии устанавливается, что вначале амилоидное вещество откладывается обычно в стенках мелких кровеносных сосудов, под аргирофильной мембраной эндотелия, а также по ходу ретикулярных волокон и под базальной мембраной эндотелия.

Амилоидная дистрофия может быть общей, распространенной, когда процесс захватывает несколько органов. В других случаях она местная: ограничивается каким-либо одним местом.

Амилоидоз селезенки бывает фолликулярный и диффузный.

А. При фолликулярной форме отложения амилоида происходят вначале по периферии фолликулов в ретикуломе, а затем распространяются на весь фолликул. Лимфоциты вытесняются.

Центральная артерия утолщена, имеет гомогенный вид. Макроскопически обнаруживается, что селезенка умеренно увеличена. На разрезе видны измененные фолликулы в виде зерен вареного саго (“саговая селезенка”).

Б. При диффузной форме амилоид откладывается в фолликулах и красной пульпе. Первоначально появляются отдельные, неправильной формы островки, которые затем сливаются в сплошную массу. Клетки атрофируются. Селезенка увеличена, плотная (только у лошадей тестообразная). Поверхность разреза светлого красно-коричневого цвета напоминает ветчину (“сальная, или ветчинная, селезенка”).

Амилоидоз печени. Изменения распространяются от периферии к центру долек.

Вначале амилоид откладывается между эндотелием внутридольковых капилляров и печеночными балками, а также в стенках междольковых сосудов.

По мере нарастания процесса образуются сплошные участки амилоидных масс, а печеночные клетки атрофируются. Печень увеличена, плотная, бледно-коричневая. Только у лошадей она дряблая и легко рвется.

Амилоидоз почек. Процесс начинается с клубочков. Амилоид откладывается под аргирофильными мембранами интимы артерий, артериол и сосудистых петель клубочков. Накопляются глыбки, сдавливающие петли. Постепенно весь клубочек замещается амилоидом.

Амилоидоз распространяется также в стенках сосудов коркового и мозгового вещества под мембраной канальцевого эпителия. В эпителии канальцев происходят дистрофические изменения и атрофия. Почки увеличены, плотны, поверхность разреза восковидная. Причины амилоидной дистрофии различные.

Сюда относятся хронические инфекционные заболевания, при которых имеют место нагноения и некрозы, например актиномикоз, туберкулез; реже это происходит при хронических болезнях, протекающих без нагноения и некрозов.

Причиной амилоидоза может быть продолжительное и обильное употребление кормов, богатых белками (например, откармливание гусей). Как правило, этот вид дистрофии наблюдается у лошадей – продуцентов сывороток.

Исход общего амилоидоза неблагоприятный, так как в измененных органах происходят дистрофические изменения атрофия и некроз паренхимы.

Смешанные диспротеинозы

Смешанные диспротеинозы – это нарушение белкового обмена клетки и межклеточного вещества. Дистрофические процессы возникают при нарушении обмена сложных белков – нуклеопротеидов, гликопротеидов и хромопротеидов.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды состоят из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Конечным продуктом обмена нуклеопротеидов являются мочевая кислота и ее соли.

В нормальных условиях эти продукты распада в растворенном состоянии выделяются из организма преимущественно почками.

При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты, и ее соли откладываются в тканях; наблюдается это при мочекислом диатезе и мочекислом инфаркте почек.

Мочекислый диатез – отложение мочекислых солей в различные ткани и органы.

Обычно это отмечают на суставных поверхностях пальцев конечностей, в сухожилиях, в хрящах ушной раковины, почках и на серозных покровах.

На месте отложения кристаллов мочевых солей тканевые элементы подвергаются некрозу, вокруг омертвевших участков развивается воспалительная реакция с разрастанием соединительной ткани.

Чаще мочекислым диатезом заболевают птицы (куры, утки), реже – млекопитающие. У птиц мочекислые соли в виде густой беловатой массы откладываются на серозных оболочках грудобрюшной полости, на перикарде и эпикарде, в почках и на суставных поверхностях пальцев ног.

Под наложениями выявляется воспаленный серозный покров. Почки увеличены в объеме, усеяны беловатым налетом, а на поверхности разреза обнаруживаются беловато-серые или желтовато-белые очажки.

Под микроскопом видны лучистые кристаллы уратов; эпителий почечных канальцев в состоянии зернистой дистрофии и некроза, а строма инфильтрирована лимфоидными и гигантскими клетками.

Поражение, характеризующееся отложением мочекислых солей в суставы пальцев ног, называется подагрой. При этом суставы опухают, деформируются, образуются плотные узлы.

Мочекислый инфаркт почек – физиологическое состояние, встречающееся у новорожденных животных в первые семь суток, после чего оно исчезает. Связано это с изменением обменных процессов. В крови временно повышается концентрация мочевой кислоты, которая полностью не успевает выделяться с мочой из организма.

Макроскопически на поверхности разреза почек в мозговом слое радиально располагаются красновато-желтые полоски, представляющие собой скопление мочевых солей в просвете прямых канальцев и в строме почек.

У взрослых животных при воспалении и некрозе слизистой оболочки мочевого пузыря и почечной лоханки может быть инкрустация (вкрапление) мочекислых слей в омертвевшую ткань.

Отложение мочевой кислоты в органах вызывает необратимые (некротические) изменения пораженных тканей.

Нарушение обмена гликопротеидов

Гликопротеиды – сложные соединения белка с полисахаридами, содержащими гексозы, гексозамины и гексуроновые кислоты.

Слизистая дистрофия как патологический процесс имеет место в эпителиальных клетках слизистых оболочек, клетках ряда желез и соединительной ткани. Она является следствием нарушения обмена глюкопротеидов и характеризуется накоплением в клетках муцинов и мукоидов.

В эпителии слизистая дистрофия может быть следствием гиперсекреции слизистых желез с повышенным слущиванием эпителиальных клеток и превращением их в слизеподобную массу.

В соединительной ткани слизистой дистрофии подвергается межуточное вещество, в котором накапливаются мукоидные субстанции.

В присутствии воды слизь набухает, а от добавления уксусной кислоты или спирта осаждается и выпадает в виде тонкой, нежной волокнистой сети.

Этим слизь отличается от слизеподобных веществ (мукоидов), образующихся в тканях как в нормальных, так и в патологических условиях. Слизь, как и амилоид, обладает метахромозией.

Так, при окраске крезилвиолетом, тионином нормальная ткань окрашивается в синий, а слизь – в красный цвет.

Источник: //dom-knig.com/read_224389-6

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий