Глиома зрительного нерва лечение у детей

Глиома зрительного нерва: симптомы, причины, фото, лечение

Глиома зрительного нерва лечение у детей

Глиома зрительного нерва относится к новообразованию, встречающегося у детей. Она занимает большую часть опухолей развивающихся до 10 летнего возраста. Но несмотря на это есть случаи описания заболевания у людей старше 20 лет. Подвержен больше женский пол, чем мужской. В 25-50% случаев протекает совместно с нейрофиброматозом I типа.

Магнитно-резонансное изображение большой ретробульбарной опухоли зрительного нерва, вызывающее массивный прептоз.

Данное новообразование развивается из поддерживающих (глиальных) клеток нервной системы, сопровождающих волокна зрительного нерва.

Опухоль может располагаться внутри орбиты глаза (интраобритально), внутри полости черепа (интракраниально), или одновременно в двух полостях. В первом случае лечением занимаются врачи офтальмологи, во втором нейрохирурги.

Большинство глиом зрительного нерва считаются низкосортными и растут не так быстро, как другие типы опухолей головы. Они находятся в оптическом хиазме, где пересекаются левый и правый зрительные нервы. Они также упоминаются как оптическая глиома или ювенильная пилоцитарная астроцитома.

Иллюстрация зрительного нерва

Симптоматика данного заболевания различна, но всегда связана с опухолью, прижимающую нервы и другие ткани.

Общие симптомы этого вида опухоли включают:

  • Тошноту и рвоту
  • Проблемы с балансом
  • Головную боль
  • Головокружения после наклонов вниз, физических упражнений
  • Прогрессивную и безвозвратную потерю остроты зрения, не поддающуюся коррекции
  • У детей на фоне низкой остроты зрения появляется косоглазие, или нистагм
  • Экзофтальм (выступание глазного яблока вперед) наступает на более поздних стадиях развития опухоли.
  • Дети более старшего возраста жалуются на боли за глазными яблоками

При распространении опухоли в полость черепа через канал зрительного нерва (интракранимально), болезнь нередко сопровождается нарушением функции гипоталамуса, гипофиза.

К дополнительным симптомам относят:

  • Увеличение размеров родничка, его набухание, пульсирование, расхождение швов
  • Широкие вены на голове
  • Синдром заходящего солнца (глаза опущены вниз)
  • Трудности с засыпанием, так как в положении лежа отток от головы ухудшается
  • Непроизвольные движения глаз
  • Нарушение памяти
  • Дневная сонливость
  • Потеря аппетита
  • Задержки роста
  • Гормональные проблемы

В мире наиболее широко распространена принятая классификация глиом зрительного нерва, которая делит эти опухоли на три группы, основанные на анатомической локализации:

  • Стадия 1: только зрительные нервы
  • Стадия 2: вовлеченная хиазма (с участием зрительного нерва или без него)
  • Стадия 3: вовлечение гипоталамуса и / или других смежных структур

Предложена более поздняя модификация классификации Доджа, которая разделяет каждую из трех стадий на более мелкие.

Учитывая симптомы проявления болезни за помощью обращаются к врачу офтальмологу.

Осмотр специалиста включает:

  • Визометрию (определение остроты зрения)
  • Биомикроскопию переднего отдела глазного яблока
  • Офтальмоскопию прямую и/или обратную (осмотр глазного дна в состоянии медикаментозного мидриаза). В начале заболевания ДЗН может быть не изменен, но по мере развития опухолевого процесса визуализируется картина застойного ДЗН, соответствующая его атрофии.
  • Исследование полей зрения (выявляются участки сужения полей зрения или скотомы)
  • ОКТ (оптическая когерентная томография) диска зрительного нерва. Является наиболее чувствительным методом исследования, выявляющим изменения в слое нервных волокон, но имеется недостаток: невозможно оценить зрительный нерв после входа его в канал зрительного нерва.

Необходимы также консультации невролога для оценки неврологического статуса, педиатра для характеристики общесоматического состояния ребенка.

Консультация нейрохирурга проводится после того как будут собраны соответствующие заключения исследований подтверждающие наличие глиомы, для решения вопроса о проводимом лечении.

На снимке МРТ Глиома зрительного нерва: нейрофиброматоз 1 типа

Учитывая медленный рост опухоли, подходы к лечению пациента индивидуальны.

Если опухоль расположена интраорбитально, имеет небольшие размеры, то лечение проводят в офтальмологическом отделении, с назначением лучевой терапии. В 2/3 случаев она способствует прекращению роста новообразования, на фоне чего происходит сохранение зрительных функций. Хирургическое лечение производят в случае отсутствия стабилизации роста опухоли, и полной потер зрительных функций.

Если опухоль прошла через канал зрительного нерва и затронула область хиазмы, и распространилась дальше по головному мозгу, то к лечению привлекают нейрохирургов, как правило это характерно для глиобластомы (IV стадия злокачественности глиом).

Если имеет место потеря памяти, может потребоваться специализированная терапия. Членами лечебной команды могут быть нейрохирурги и онкологи. Хирургия и лучевая терапия – два возможных способа лечения глиомы зрительного нерва. Ваш врач может определить, какой вид лечения вам подходит лучше всего.

Пример лечения глиомы зрительного нерва

Осевая орбитальная КТ-контрастность с контрастом у ребенка возрастом 39 месяцев показывает усиление глиомы с участием правого внутриглазного зрительного нерва (стрелка).Фотография с глазного дна пациента в возрасте 39 месяцев. На изображении видна заметная опухоль правого оптического диска.

Пациент был подвергнут эндоблоковому иссечению глазничной оптической глиомы правого глаза. Фотография показывает вырезанный образец.Фотография глазного дна больного через 3 месяца после удаления зрительного нерва.

Изображение показывает бледность оптического диска (длинная стрелка) и отслоение оттянутой сетчатки (короткие стрелки).

После лечения глиомы зрительного нерва могут возникать долгосрочные побочные эффекты. Эти опухоли, как правило, растут у детей, поэтому эффекты облучения или химиотерапии могут не проявляться в течение некоторого времени. Из-за лечения рака могут возникать когнитивные трудности, трудности с обучением и нарушения роста.

Если вы столкнулись с этим заболеванием, поговорите с врачами о возможных побочных эффектах в будущем и о том, что можно сделать для уменьшения ущерба, причиняемого лечением.

На современном этапе развития медицины есть возможность на более ранних сроках диагностировать заболевание, но провести его лечение с возвращением потерянного зрения пораженного глаза еще не удалось. Если вовремя проведенное лечение позволило сохранить глаз, то прогноз благоприятный.

Источник: //ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/glioma-zritelnogo-nerva.html

Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

Глиома зрительного нерва лечение у детей

Глиома зрительного нерва представляет собой распространенное офтальмологическое заболевание и характеризуется патологическим разрастанием астроцитов – вспомогательных клеток нервной системы.

Такая болезнь может развиваться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей до 10 лет. В основном патология диагностируется у лиц женского пола. Глиома зрительного нерва отличается постепенным прогрессированием и слабо выраженной симптоматикой.

Лечение чаще всего проводится сочетанием хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Что это такое?

Глиома зрительного нерва – это первичное доброкачественное новообразование, развивающееся из ствола зрительного нерва.

Такая разновидность глазной опухоли составляет 1/3 часть всех онкологических процессов зрительных органов.

Патология отличается инфильтративным характером роста, не затрагивает твердую мозговую оболочку и может располагаться в любом участке зрительного нерва. Иногда новообразование даже уходит вглубь черепа.

Заболевание чаще всего развивается у детей в возрасте 5-10 лет, хотя в последнее время значительно участились случаи возникновения глиомы у взрослых пациентов, старше 20 лет.

Причины возникновения

В основе зрительного нерва находятся аксоны, окруженные глиальными клетками, которые вырабатывают миелин, способствуют обмену веществ и поддерживают функционирование нерва.

Из данных клеток и берет свое начало глиома зрительного нерва, которая затем прорастает в окружающие оболочки и пространства, двигаясь вдоль нервного ствола. По мере роста новообразование увеличивается и может достигать размеров куриного яйца.

Постепенно происходит нарушение функций глаза, вплоть до полной потери зрительных функций.

Точные причины развития такого патологического процесса до сих пор неизвестны. Большинство специалистов считают, что глиома возникает на фоне нейрофиброматоза I степени – наследственной предрасположенности к онкологии.

Классификация патологии

По строению ткани новообразования глиома зрительного нерва бывает нескольких типов:

  • астроцитома – развивается из астроцитов, встречается чаще всего;
  • эпендимома – возникает из клеток эпителия;
  • олигодендроглиома – формируется в мозговой ткани;
  • глиома мозгового ствола – локализуется в стволовой части ЦНС.

У взрослых может диагностироваться менингиома – опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки. Также встречаются смешанные глиомы, которые состоят из клеток нескольких типов. С учетом места локализации новообразования выделяют 2 вида заболевания:

  • интраорбитальная – опухоль локализуется в черепной зоне;
  • интракраниальная – опухоль располагается на участке глазницы;
  • глиома хиазмы – патология возникает в зоне зрительного перекрестка;
  • внутримозговая глиома – опухоль прорастает в ткани головного мозга.

Помимо истинных глиом, возникающих вследствие разрастания глиальной ткани, в офтальмологии встречается глиоматоз – патологический процесс, характеризующийся увеличением размеров клеток глии.

Симптомы

На начальной стадии развития заболевания выраженные клинические проявления отсутствуют, единственным проявлением является ухудшение зрения. Данный признак у маленьких детей обычно остается незамеченным, а в более старшем возрасте нередко принимается за прогрессирующую близорукость. По мере роста опухоли симптоматика становится более выраженной, появляются следующие признаки:

  • экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
  • косоглазие;
  • кератит;
  • скотома;
  • ограничение движения глазного яблока;
  • невозможность смыкания век;
  • высыхание роговой оболочки;
  • кератиты, язвы роговицы.

Глиома зрительного нерва сопровождается прогрессивной и безвозвратной потерей зрения. В полости опухоли часто формируются кисты, а также наблюдается усиление степени гиперметропии. Если формируется глиома хиазмы и зрительных нервов, то наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение остроты зрения на оба глаза;
  • задержка в развитии;
  • нистагм;
  • эндокринологические нарушения.

Также заподозрить развитие доброкачественного новообразования в зрительных структурах можно по таким признакам:

  • нарушение сна;
  • тошнота, рвота;
  • частые мигрени;
  • вялость;
  • потеря аппетита;
  • болезненность за глазными яблоками;
  • нарушение памяти;
  • чрезмерно выпирающие вены на голове.

Диагностика

Глиома зрительного нерва развивается медленно и характерные симптомы обычно возникают уже на запущенных стадиях, когда вернуть утраченное зрение уже невозможно. Поэтому важно своевременно обнаружить и устранить проблему. Обратиться к врачу для проведения диагностики следует сразу, как станет заметно ухудшение качества зрения.

Уже на основании жалоб специалист сможет предположить развитие патологического процесса. Однако для того чтобы поставить точный диагноз этого не достаточно, необходимо проведение ряда инструментальных исследований:

  • офтальмоскопия;
  • визометрия;
  • периметрия;
  • биомикроскопия;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография.

Наиболее точными методами диагностики доброкачественного образования зрительного нерва являются КТ и МРТ. Томография позволяет удостовериться в наличии опухоли, а также определить ее точное расположение, структуру и степень активности распространения, прорастания в область черепа. Также обязательно проводится биопсия ткани и ее последующее гистологическое исследование.

Способы лечения

Избавиться от глиомы зрительного нерва консервативным путем невозможно. Лечение опухоли может осуществляться следующими способами.

Лучевая терапия

Один из самых эффективных методов терапии глиомы зрительного нерва, который проводится на ранних стадиях. Показаниями для проведения облучения являются небольшие размеры опухоли и интраорбитальное положение. Облучению подвергается не только новообразование, но и 2 см вокруг него. В большинстве случаев прогноз положительный, глиома перестает расти, зрение сохраняется.

Однако следует учитывать, что лучевая терапия может вызвать различные побочные эффекты, особенно в детском возрасте, когда организм еще неокрепший.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится в случае, если зрение пациента стремительно ухудшается или существует высокий риск развития осложнений. Сложность оперативного вмешательства зависит от объема опухоли:

  1. Маленькие новообразования удаляются посредством орбитотомии. Иногда производится резекция поврежденного участка зрительного нерва.
  2. Глиомы, которые достигли склерального кольца и продолжают расти, устраняются путем проведения энуклеации глазного яблока. Для достижения большего эффекта проводится энуклеация с последующим формированием опорной культи.

Химиотерапия

Проводится после операции с целью уничтожения оставшихся раковых клеток. Пациенту назначается курс лекарственных препаратов, в частности следует принимать глюкокортикостероиды, которые способствуют уменьшению отечности черепа. В особенности это необходимо, если онкология распространяется на другие участки мозга.

Однако ввиду того, что такие медикаменты останавливают рост клеток, это негативно сказывается на состоянии всего организма. Поэтому чаще всего врачи сочетают химиотерапию с облучением.

Прогноз

Глиома зрительного нерва – это опасное заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к полной потере зрения на один или оба глаза.

Прогноз при таком заболевании зависит от распространенности онкологического процесса и размеров опухоли.

Если патология была обнаружена на начальной стадии развития, то при правильно проведенной терапии зрение хоть частично удается сохранить. При обнаружении проблемы на поздних стадиях прогноз крайне неблагоприятный.

Источник: //GlazaLik.ru/bolezni-glaz/bolezni-zritelnogo-nerva/glioma/

Причины опухоли зрительного нерва у ребенка и обследование при глиоме

Глиома зрительного нерва лечение у детей

а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны.

Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей.

Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.

В большинстве случаев эти новообразования выявляются при магнитно-резонансной томографии (МРТ) в младенческом возрасте, но лишь немногие из них когда-либо вызывают симптоматику.

Ювенильные глиомы зрительного нерва клинически проявляются примерно у такого же количества пациентов, не страдающих NF1. Недавно получены данные, подтверждающие существовавшее ранее мнение об этих глиомах как о глиальноклеточных гамартомах.

Более агрессивные глиомы переднего отдела зрительного пути второй и выше степеней злокачественности, в том числе мультиформная глиобластома, встречаются у взрослых, но иногда могут поражать детей, их диагностика и лечение проводятся совсем по-другому и не описываются в данной статье. Подробно лечение описано в отдельных статьях на сайте – рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути.

Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией.

Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.

Поэтому хирургическая резекция дистальной опухоли зрительного нерва не обязательно предотвратит рост опухоли более проксимального отдела.

Пациенты с глиомами зрительного нерва должны быть обследованы на предмет глазных симптомов нейрофиброматоза (особенно меланоцитарных гамартом радужки, называемых узелками Sakurai-Lisch), поражения глазницы (нейрофибромы, дефекты клиновидной кости) и кожи (множественные пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы). Также следует осмотреть членов семьи.

Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.

С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы.

Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.

15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом; диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.

Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.

1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом.

По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх.

Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.

Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.

Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.

Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание.

Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение.

У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.

При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки.

Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют.

Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.

Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.

А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает, по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху. Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва. Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.

На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.

2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной.

Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии.

Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.

МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении.

Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва.

Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.

Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.

При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно.

Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы.

При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.

Рост и регресс мультифокальной опухоли: (А) При МРТ у пятилетнего мальчика с нистагмом и кивательными движениями головы выявлено увеличение хиазмы, более выраженное слева.
(Б) Изменения хиазмы сопровождаются двусторонним утолщением зрительного нерва, более выраженным слева. Хорошо заметное низкоинтенсивное кольцо, более широкое слева, окружает высокоинтенсивный центральный стержень, это так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости. (В) При МРТ через пять лет выявляется выраженное спонтанное уменьшение размеров хиазмальной части опухоли, теперь ее левая часть меньше правой. Хотя нистагм исчез, сохраняется поражение зрительного нерва, острота зрения составляет 20/20 OD и 20/400 OS. (Г) Еще через три года при МРТ с контрастированием определены нормальные размеры и плотность хиазмы. (Г, Д) Однако сохраняются без изменений выраженное увеличение размеров и изгиб книзу обоих зрительных нервов. На правом глазу определяется остаточная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения, поля зрения и цветовосприятие в пределах нормы, но на левом глазу имеется выраженная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения снизилась до счета пальцев с расстояния двух футов, несмотря на регресс и нормализацию размеров хиазмальной части опухоли. (Е) Еще через три года при МРТ с обеих сторон выявляется выраженное уменьшение гиперплазии орбитальной периневральной паутинной оболочки, зрительные функции на прежнем уровне.

Все же ложный симптом цереброспинальной жидкости сохраняется, при генетическом обследовании мальчика и его семьи не выявлено данных за NF1.

Постнатальный рост и регресс опухоли. (А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей. (Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы. Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы. Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.

(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.

Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки. (А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы, с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва. (Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала. (В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился. (Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне. Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения. Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15. Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).

Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.

Глиоматоз периневральной паутинной оболочки. Гиперпластические ткани мягкой оболочки и субарахноидального пространства формируют вокруг атрофичного зрительного нерва плотную массу, которая может симулировать менингиому. Периферической границей нерва является собственно паутинная оболочка, которая сама по себе остается интактной. Этот феномен можно объяснить высоким содержание белка и факторов роста в скапливающемся в субарахноидальном пространстве экссудате, который служит питательной средой для клеток соединительной ткани. Такое разрастание может быть выраженным, если имеется склонность к разрастанию нервной ткани или оболочек нерва, например, при мутации гена супрессора опухолей при NF1. Высокое содержание в этой ткани воды при Т 2-взвешенной МРТ создает так называемый «ложный симптом ЦСЖ», который, в свою очередь,

считается рентгенологическим симптомом NF1-ассоциированной глиомы зрительного нерва, хотя и не специфичным.

– Также рекомендуем “Прогноз и лечение глиомы зрительного нерва у ребенка”

Оглавление темы “Болезни глаза и глазницы у детей.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/ophtalmologia/opuxol_zritelnogo_nerva.html

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва лечение у детей

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

 Сопутствующий НФ1Отсутствие НФ2
Сопутствующие характеристикиПятна цвета кофе с молокомУзелки ЛишаНет
Клинические рекомендацииБессимптомное течениеОбнаруживают случайно на очередном осмотреСнижение зренияСнижение зренияКосоглазие
Локализация опухолиМножественная, диффузная, двусторонняяЭкзофтальм
ПрогрессированиеМедленная, колеблющаяся острота зренияОграниченная, односторонняя
ГистологияАрахноидальный глиматозПериневральный глиоматозСкопление слизиКак правило медленное, иногда быстрое прогрессирование
Рентгенографические признакиВеретенообразное расширение ЗНСигнал высокой эффективности при периневральном арахноидальном глиматозе на МРТИзвитость интраорбитальной области ЗНИсчезновение периневрального пространства увеличенным в объёме ЗН
Зрительный прогнозХорошийПлохой
Продолжительность жизниСнижается за счёт сопутствующих новообразованийОбычная

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

  • Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
  • Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Последствия самолечения или неправильного медицинского подхода (долгой диагностики, неправильного диагноза) приводят к полной потере зрительных функций и впоследствии летальному исходу.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

  • оптических путей;
  • других нервов;
  • самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Источник: //MedOnco.ru/rak-golovy/glioma-zritelnogo-nerva

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва лечение у детей

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.

Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва.

Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии.

Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии.

При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Глиома зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва.

Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии.

Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью.

Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости.

По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы.

Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы.

Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы.

Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва.

Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность.

При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа.

При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока.

Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения.

По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/optic-nerve-glioma

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий