Миастения gravis что это такое

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Миастения gravis что это такое

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Источник: //neuromed.online/miasteniya/

Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение

Миастения gravis что это такое

На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, – не допустить обострений.

В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания – все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже – выполняющие дыхательную функцию.

Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.

Классификация заболевания

Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.

В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:

  • врождённая;
  • новорожденных;
  • юношеская;
  • взрослых;
  • поздний вариант.

В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:

  • глазная форма;
  • скелетно-мышечная;
  • глоточно-лицевая;
  • генерализованная.

Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.

Причины развития заболевания

Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.

Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.

Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.

Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже – печени, лёгких и так далее.

Какие признаки позволят поставить диагноз “миастения Гравис”? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.

Глазная миастения затрагивает:

  • круговую мышцу глаза;
  • глазодвигательную мышцу;
  • мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.

В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:

  • сложность в фокусировке взгляда;
  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;
  • опущение верхнего века (птоз).

Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.

Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:

  • изменение голоса, который становится “носовым” и глухим;
  • трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
  • трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).

При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.

Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.

Наиболее опасной является генерализованная форма заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.

Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.

Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы “Миастения Гравис”, – диагностика и лечение недуга.

Проведение диагностики

Миастения Гравис – это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.

Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:

  • опрос больного на наличие жалоб;
  • клинический осмотр;
  • проведение прозериновой пробы;
  • проведение теста с эдрофонием;
  • электромиографическое исследование;
  • определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
  • офтальмологический осмотр;
  • проведение компьютерной томографии грудной клетки;
  • МРТ;
  • проверку функции лёгких.

Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении.

К примеру, это может быть бульбарный синдром, воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.

Медикаментозное лечение миастении

В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.

В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях.

Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как “Оксазил”, “Прозерин”, “Пиридостигмин” и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина.

Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.

Следующее, что необходимо сделать, – правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.

Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе “миастения Гравис”. К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антагонисты кальция, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Лечение с помощью оперативного вмешательства

Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:

  • механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
  • плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
  • трудотерапия и физиотерапия – эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.

Лечение стволовыми клетками

Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.

Лечение стволовыми клетками, полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.

Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!

Прогноз на будущее

Ещё в прошлом веке диагноз “Миастения” означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.

Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.

Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.

Профилактика рецидивов

Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.

Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.

Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.

Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.

При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Источник: //FB.ru/article/253064/miasteniya-gravis-simptomyi-diagnostika-lechenie

Лечении миастении гравис

Миастения gravis что это такое

Правильное лечение, адаптированное к индивидуальным потребностям и особенностям, обычно приводит к ремиссии болезни или к полному излечению.

В случае аутоиммунных заболеваний это обычно ремиссия, поскольку последние редко подвергаются полному, окончательному исцелению.

Оптимальное и полное лечение миастении приводит к контролю симптомов и проявлений заболевания и позволяет нормальной, полной жизни пациентов. Соответствующий курс лечения снижает риск серьезных осложнений, возникающих в результате болезни, уменьшает количество госпитализаций и пребывание в больнице и значительно улучшает качество жизни пациентов.

Лечение направлено на подавление триггерных механизмов, ответственных за проявление специфических для болезни проявлений, а также подавление собственного иммунитета (в связи с аутоиммунной этиологией заболевания).

Что такое миастения? Каковы характерные симптомы?

Myasthenia gravis — это аутоиммунное заболевание, которое поражает нервную систему. Из-за нарушенной передачи нервных импульсов соответствующим мускулам, вовлеченным в процесс, отмечается выраженная мышечная слабость и характерные проявления.

Этиология (причина заболевания) еще не была полностью выяснена, предлагая разные теории. В основе всего этого лежит уменьшение количества ацетилхолиновых рецепторов, и в подтверждение этого анализы крови на сыворотке обнаруживают характерные антитела, направленные на рецепторы ацетилхолина.

Заболевание происходит с выраженной симметричной мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует и усиливается.

Особенно характерным для болезни является аффектация глазных мышц, что приводит к падению верхнего века в сочетании с двойным зрением (птоз и диплопия). У некоторых пациентов это единственное проявление болезни, и форма называется окулярной миастенией, тогда как в других случаях имеются системные поражения, влияющие на другие группы мышц.

Когда затронуты мышцы, затрудняется нормальное глотание, происходит падение челюсти, изменение голоса, когда затрагиваются мышцы, связанные с дыханием, возникают одышка и дыхательная недостаточность.

Часто происходят изменения в походке, трудности в движении, трудности в подъеме по лестнице, сидение на корточках, вставание с сидящего или сидячего положения.

Таким образом, некоторые из наиболее распространенных проявлений болезни включают:

  • усталость, мышечная слабость
  • мышечная атрофия
  • изменения зрения (диплопия, косоглазие, нистагм)
  • падая, вися на верхнем веке
  • изменения в речи
  • изменения в походке
  • затрудненное дыхание, слабость дыхания
  • изменения выражений лица (маскированное выражение)
  • трудности с глотанием, ухудшение жевательной способности

Симптомы более выражены в поздние часы, специалисты в этой области доказывают роль некоторых факторов в качестве провокационных.

Таковы, например, стресс и хроническая усталость, сильные эмоции, наличие основных заболеваний (диабета, повреждение щитовидной железы), инфекционные заболевания, лекарства (антибиотики, такие как аминогликозиды, бета-блокаторы, пеницилламин, мышечных релаксантов, анестетиков) до хирургического вмешательства и другие.

Myasthenia gravis

Лечение миастении: антихолинэстеразы, кортикостероиды, иммунодепрессанты, моноклональные антитела

Лекарственная терапия в области миастении занимает центральное место в борьбе с проявлениями заболевания, уменьшении риска различных осложнений и уменьшении необходимости госпитализации в связи с ухудшением основных проявлений болезни.

Часто необходимо вводить комбинированную терапию, включающую как облегчение основных проявлений, так и задержку прогрессирования заболевания.

Лекарственная форма дозы, продолжительность лечения и специфические особенности лечения определяются лечащим врачом, а регулярные профилактические осмотры и исследования рекомендуются для при необходимости корректировки корректировки.

Обычно используются агенты различных групп лекарств, в том числе, как правило, следующие:

  • антихолинэстеразы: эти препараты ингибируют или инактивируют холинэстеразу, тем самым индуцируя накопление эндогенного ацетилхолина в холинергических путях. Наиболее часто используемые агенты включают пиридостигмин, неостигмини другие. Эти препараты имеют быстрый эффект и самый низкий риск долгосрочных побочных эффектов по сравнению с другими препаратами. Препараты этой группы используются для контроля проявлений миастении, при увеличении уровня ацетилхолина, связанного с улучшением мышечной силы. Пиридостигмин чаще всего используется в виде таблеток или в жидкой форме (раствор, сироп). Наиболее часто сообщаемые и наблюдаемые в клинической практике побочные эффекты терапии антихолинэстеразой включают диарею, дискомфорт в желудке, мышечные судороги, повышенное потоотделение, брадикардию, гипотонию и другие. Риск неблагоприятных взаимодействий с лекарственными средствами существует с одновременным использованием противоэпилептических средств, морфина, барбитуратов и другихкортикостероиды: преднизон, преднизолон, метилпреднизолон и другие члены группы часто используются для контроля проявлений заболевания в связи с его выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом. Доза и режим терапии определяются индивидуально, а долгосрочная терапия с высокой дозой не рекомендуется в отношении риска нежелательных эффектов (остеопороз, артериальная гипертензия, метаболические изменения, депрессия и т. д.),
  • иммунодепрессанты: при отсутствии лечения кортикостероидами или при использовании очень высоких доз для контроля за проявлениями заболевания рекомендуются соответствующие иммунодепрессанты. Обычно используемыми агентами являются азатиоприн, микофенолат, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамиди другие. Они подавляют продуцирование антител, ответственных за проявление симптомов болезни, но в то же время подавляют продукцию полезных для организма антител в связи с их многочисленными и часто чрезвычайно серьезными побочными эффектами (повреждение гемопоэза, повышенный риск инфекционных заболеваний, сердечной, печеночной и почечной недостаточности). Индивидуализация терапии и регулярное наблюдение за пациентами снижает риск тяжелых осложнений и своевременное лечение побочных эффектовМоноклональные антитела. Современный метод контроля проявлений и прогрессирования миастении у некоторых пациентов заключается в использовании антител, таких как ритуксимаб, в виде внутривенной инфузии каждые шесть месяцев. Другие моноклональные антитела разработаны для введения в терапию заболевания
  • У некоторых пациентов, лечение с помощью плазмафереза, в этой процедуре осуществляются разделения (разделение) жидкого компонент крови (плазмы) элементов крови и, проходя через специальные устройства, обеспечивающие т.д. глаза позиции имеющихся патологических веществ.

Этот метод обеспечивает кратковременный эффект, который в основном вводится до операции для стабилизации пациента в присутствии чрезвычайно тяжелых проявлений заболевания, а также у тех, кто не реагирует на другие терапевтические методы.

Терапия проводится только по определенным признакам, так как она имеет риск нежелательных эффектов (аллергические проявления, повышенный риск инфекций, повреждение печени, изменения артериального давления и т. д.).

В случае срочного контроля, проявления заболевания требуют своевременной госпитализации, контроля общих проявлений и основных физиологических функций, введения внутривенных иммуноглобулинов, пальмофереза, кислородной терапии и т. д., в зависимости от тяжести состояния и типа инвалидности.

Раннее лечение симптомов является ключевым фактором снижения рисков долгосрочных последствий и нарушений.

Хирургическое лечение миастении

Пациенты с миастенией часто сталкиваются с повреждением тимуса (железы за грудиной). Считается, что тимус участвует в возникновении определенных аутоиммунных заболеваний с различной степенью инвалидности у пациентов, страдающих миастенией.

Приблизительно 15% пациентов имеют опухоль, поражающую железу, а большой процент (от 30 до 50%) других людей имеют разные аномалии в нормальной структуре и функции железистой оболочки.

Опухоли тимуса обычно доброкачественны, но с небольшим процентом пострадавших наблюдается развитие злокачественных новообразований, характеризующихся быстрым и агрессивным инсультом.

По этой причине, после консультации с врачом, относительно большой процент пациентов с миастенией рекомендуется иметь операцию подавления тимуса (тимусэктомия, тимэктомия).

В результате хирургического лечения наблюдаются следующие результаты:

  • контролируя все проявления болезни и прекращая медикаментозную терапию
  • контролируя одну часть заболевания и ограничивая лекарственную терапию
  • воздействие на общий ход заболевания и снижение дозы вводимых кортикостероидов и / или иммунодепрессантов
  • отсутствие эффекта

Процедура рекомендуется для субъектов с опухолями тимуса (тимома) с умеренными или тяжелыми признаками заболевания и особенно в возрасте до 60 лет.

После операции улучшение наблюдается у некоторых пациентов в течение короткого периода времени, другие — месяцы или даже годы, и никакого улучшения статуса не наблюдается у определенного процента пациентов. Результаты операции вряд ли могут быть предсказаны, поскольку существуют значительные различия между лицами, участвующими в аутоиммунных заболеваниях.

В общем, есть две альтернативы для хирургического лечения, а именно: открытая хирургия и минимально инвазивное вмешательство.

В открытой хирургии тимус удаляется после проникновения через грудную клетку, что связано с более высоким риском осложнений во время и после операции, заражение сайта и требует более длительного времени восстановления.

При минимальных инвазивных вмешательствах время восстановления сокращается, риск осложнений минимален, а больница остается короче.

Минимально инвазивные вмешательства выполняются с использованием эндоскопической техники или с использованием робота, и в обоих случаях сохраняется целостность грудины.

Проникновение происходит через шейные сосуды в эндоскопической технике (чаще всего) или на грудь.

Решение о проведении оперативного лечения миастении, а также выбор методики проводятся индивидуально для каждого пациента в зависимости от их общего состояния, тяжести заболевания, возраста, сопутствующих заболеваний и некоторых индивидуальных особенностей.

Общие меры по лечению миастении

На фоне традиционной терапии применяются общие меры и альтернативные методы лечения миастении. Дополнительные меры не заменяют первичное лечение, их цель — помочь, облегчить симптомы и улучшить комфорт пациента.

Общие меры, используемые при комплексном лечении миастении, включают:

  • дыхательные упражнения: изучение различных методов расслабления мышц, участвующих в дыхательных движениях, помогает общему состоянию пациента и является эффективным дополнительным агентом, часто применяемым к общим физиотерапевтическим мероприятиямсоответствующая физическая активность: в связи с уменьшением мышечной способности рекомендуется обеспечить частые периоды отдыха при выполнении определенных видов деятельности
  • Физическая терапия: многочисленные методы, используемые в физиотерапии, применяются с высокой эффективностью в миастении. Наиболее распространенными упражнениями являются упражнения, лечебная гимнастика, лечебный массаж, профессиональная терапия и другие
  • контролируя стрессовые события: стресс и эмоциональные крайности могут усугубить болезнь, поэтому рекомендуется контролировать их у плода. Рекомендуется практиковать любимое увлечение, медитацию, методы релаксации, при необходимости психотерапию
  • контроль за основными заболеваниями: неконтролируемые основные заболевания (сахарный диабет, высокое кровяное давление, заболевания щитовидной железы и т. д.) могут усугубить миастению, и поэтому их контроль имеет решающее значение
  • изменения в питании: сокращение импорта белка, сокращение потребления продуктов животного происхождения, в том числе сокращение и ограничение молока и молочных продуктов, увеличение потребления калия, стресс сезонных фруктов и овощей, потребление омега-3 жирных кислот (рыба, льняное семя, кунжут, водоросли)
  • потребление трав: некоторые травы и лекарственные растения могут улучшить общее состояние пациентов, таких как имбирь, куркума и другие

Всегда проконсультируйтесь с врачом перед тем, как попробовать и применить дополнительные меры и альтернативные методы лечения миастении. Неравномерное использование некоторых средств и процедур может быть необоснованным триггером для усугубления заболевания и в конечном итоге привести к ухудшению вашего общего состояния.

Для обеспечения полного, эффективного и безопасного лечения миастении, эффективного сотрудничества между врачом и пациентом необходимы индивидуальная терапия и строгое соблюдение пациентом.

Профилактические обследования и исследования помогают контролировать состояние пациента и позволяют своевременно реагировать при наличии отклонений от нормальных признаков.

Источник: //medictionary.ru/lechenii-miastenii-gravis/

Миастения

Миастения gravis что это такое

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры.

Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны.

Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Миастения

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде “переходников”, которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется.

Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на “второй стороне” контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют “ложным бульбарным параличом” из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно.

Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению – дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка.

При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах.

Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью.

Голос у больных миастенией становится глухим, “носовым” (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление.

То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств.

Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной.

Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц.

Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко).

Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – “сами по себе”. Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием.

При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют.

Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается.

Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин.

Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром.

Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии).

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий