Миастения прогноз жизни

Глазная миастения: лечение и прогнозы

Миастения прогноз жизни

Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.

Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.

Факторы риска. Какой бывает?

Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты.

Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно.

В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.

из пансионата

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

  • стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • частые ОРВИ;
  • применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
  • нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:

  1. Бульбарная форма – поражение мышц, отвечающих за процессы жевания и глотания. При этом у человека изменяется речь вплоть до полной потери голоса.
  2. Генерализованная форма – при ней поражаются скелетные мышцы тела человека: мимические, шейные, мышечный аппарат конечностей. Такая форма является быстро прогрессирующей, при ней возможно развитие полной атрофии мышц скелета.

При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.

Причины возникновения

До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы

Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:

  1. Первыми симптомами глазной миастении являются опущение век и слабость мышц глаз. Эти признаки могут проявляться как с одной стороны, так и иметь двусторонний характер поражения. Опущение век (или птоз) имеет нарастающий характер в течение дня. По утрам этот симптом обычно мало проявляется, но к вечеру становится очень заметным и приносит достаточно неудобств человеку.
  2. Двоение в глазах (или диплопия) – симптом, при котором больной человек видит вместо одной картинки два изображения одного и того же предмета.
  3. Изменение четкости изображения. Этот симптом возникает из-за неправильной работы мышц, отвечающих за изменения выпуклости глазного хрусталика.

Наши пансионаты:

Дом Доброты в Солнечногорске

При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

Диагностика

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

  1. Изучение жалоб больного.
  2. Внешний осмотр пораженных областей.
  3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
  4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
  5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
  6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
  7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе.

От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.

Лечение на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

  • антиоксиданты;
  • препараты калия;
  • витамины группы В.

из пансионата

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг.

Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта.

Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика заболевания

В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:

  • орехи;
  • сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
  • пшеничные отруби;
  • свежие фрукты: виноград, бананы, персики;
  • овощи: картофель, брюссельская капуста, помидоры;
  • грибы: подберезовики, белые, лисички.

Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.

Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:

  • некоторые антибиотики: пенициллин, ципрофлоксацин, аминогликозиды, сульфаниламиды;
  • препараты, применяемые для лечения эпилепсии: бензодиазепины, барбитураты, триметин;
  • гормонсодержащие препараты: глюкокортикостероиды, комбинированные оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы;
  • анальгетики: морфин;
  • препараты кардиологического спектра: антагонисты кальция, бета-блокаторы, новокаинамид, ганглиоблокаторы.

из пансионата

Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.

Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.

Источник: //domdobroty.ru/glaznaya_miasteniya/

Миастения

Миастения прогноз жизни

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры.

Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны.

Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Миастения

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде “переходников”, которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется.

Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на “второй стороне” контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют “ложным бульбарным параличом” из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно.

Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению – дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка.

При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах.

Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью.

Голос у больных миастенией становится глухим, “носовым” (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление.

То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств.

Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной.

Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц.

Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко).

Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – “сами по себе”. Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием.

При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют.

Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается.

Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин.

Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром.

Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии).

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Я живу с миастенией

Миастения прогноз жизни

И не стесняюсь инвалидности

Миастения — аутоиммунное неизлечимое нервно-мышечное заболевание, при котором наблюдается быстрая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Тело и лицо немеет, наступает подобие ложного паралича, но после отдыха состояние улучшается.

Эта болезнь встречается крайне редко и поражает только 5-10 человек на 100 тысяч населения в год, в основном женщин от 20 до 40 лет. Причины появления миастении до конца неизвестны.

Автор The Village Казахстан рассказала, как жить с редкой болезнью и не стесняться инвалидности.

Впервые почувствовала симптомы миастении еще в 2013 году. Я много читала вслух на немецком языке и как-то заметила, что часто останавливаюсь и запинаюсь. В один вечер репетитор заметил мое переутомление и отпустил домой.

Через неделю мне начало тяжело даваться произношение некоторых звуков. Буквы «б», «в», «п» словно сливались в один звук. Близкие очень злились , полагая, что передразниваю.

Я подумала, что простудила горло, тут же принялась за лечение, хотя раньше жила по принципу: «все само пройдет». Пила таблетки, сиропы, бесконечно заматывалась шарфами. Становилось только хуже.

Через несколько дней такого самолечения уже не могла поднимать руки, ноги перестали слушаться. Мимика была как у мраморной статуи, а веки будто сделали из камня. К одному вечеру начала задыхаться. Родители забили тревогу и буквально на руках понесли по врачам.

Медицинский квест затянулся на целый год. Меня футболили из одного кабинета в другой. Везде был ответ: ты здорова, это не по нашей части. Лучшие отоларингологи, инфекционисты, челюстно-лицевые хирурги разводили руками. Вместе с родителями мы переступили порог самых разных клиник, частных центров, государственных больниц.

После неудачных попыток определения диагноза мама попробовала записать меня к невропатологу. Первого невродела я и моя семья запомнили надолго. Милая женщина лет 50 осмотрела меня в течение пяти минут и сказала: «Это похоже на тропическую лихорадку. Ваша дочь проживет еще максимум неделю, заказывайте гроб». Далее она велела оплатить в кассу пять тысяч тенге и выпроводила нас из кабинета.

Знаете, какое-то время после этого дня я просыпалась с криком.

Но мои близкие не сдались. Вразумительного ответа о диагнозе от невропатолога мы так и не получили, поэтому продолжили штурмовать врачей. Путем каких-то случайных поисков мы попали к профессору неврологии в 12 городскую больницу.

Она меня долго осматривала, а потом достала большой медицинский справочник и показала диагноз. Меня сразу предупредили, что он может быть неверным, поскольку встречается крайне редко. Из Алматы меня направили в Москву.

Там в миастеническом центре мне сделали укол с прозерином, который подтвердил заболевание — миастению gravis.

Миастения gravis — малоизученное неизлечимое заболевание. Тем не менее в Московском миастеническом центре я узнала, что состояние можно контролировать и даже улучшить.

Мне прописали таблетки, которые позволяют организму правильно настраивать контакты между нервами и мышцами. Получаю их бесплатно по рецепту в поликлинике.

Строгой схемы, как их принимать нет (нужно слушать тело), но, главное, выдерживать интервал в пять часов.

Еще одним моим помощником стали гормональные таблетки. Механизм их действия достаточно широк и сложен, но они лечат изнутри и не дают организму разрушить иммунитет. Эти таблетки я приобретаю за свой счет в центральной аптеке. Помимо этого, для поддержания стабильного состояния мне необходимо употреблять много калия.

А еще в 2015 году мне сделали операцию по удалению вилочковой железы. Вилочковая железа следит за ростом клеток иммунной системы. По предположениям некоторых врачей и ученых, именно ее неправильная работа провоцирует миастению.

Спустя год мое состояние улучшилось, но принимать таблетки и выполнять рекомендации нужно всю жизнь.

При миастении нельзя перегреваться на солнце, загорать; лучше не посещать сауны и бани. Противопоказаны чрезмерные физические нагрузки и упражнения. Также у меня есть список препаратов, на которых налагается полный или частичный запрет.

Больным с миастенией нужно избегать стрессов, эмоциональных потрясений, простуд. По питанию ограничений нет, но врачи рекомендуют включить в рацион большое количество печеного картофеля, изюма, бананов и кураги. Нужно вести здоровый образ жизни: без алкоголя, табака и, само собой, наркотиков.

От миастении нельзя полностью вылечиться, но есть период, который каждый больной ждет с замиранием сердца, — ремиссия. Неопределенный промежуток времени, когда снова можешь почувствовать себя здоровым человеком. Многие больные приходят к этому сразу, а некоторые не могут добиться и за всю жизнь.

К сожалению, нет какого-то универсального секрета. Однако если выполнять все рекомендации врачей, не заниматься самолечением, то можно добиться хороших результатов. Пока к устойчивой ремиссии я не пришла. Периодически превращаюсь то в принцессу, то в тыкву.

Но вот уже несколько лет состояний а-ля принцесса в моей жизни намного больше.

Противоположность ремиссии — миастенический криз. Состояние, когда больной висит на волоске между жизнью и смертью. Тогда  госпитализируют и начинают неотложные медицинские процедуры. Если инъекции стандартных для миастении препаратов не помогают, то делают искусственную вентиляцию легких.

Также используют введение человеческого иммуноглобулина и плазмаферез (очищение крови) — для подавления иммунных процессов в организме. Миастенический криз — результат не только игнорирования прописанного лечения, но и неквалифицированных специалистов или особого течения заболевания.

В моей жизни таких происшествий, к счастью, не случалось.

Миастения входит в реестр заболеваний, при которых врачебная комиссия назначает полную или частичную инвалидность. С 16 лет я значусь под категорией «инвалид с детства». Каждый месяц государство выплачивает мне пособие в 44 000 тенге.

По закону имею право на бесплатный проезд в общественном транспорте, свободный вход в государственные учреждения по организации досуга (зоопарк, музеи, каток.), а также скидки на некоторые медицинские процедуры. А может, что-то еще, о чем я пока не знаю. Инвалидность я не скрываю и считаю, что стыдиться этого не нужно.

Никто же не прячет два глаза или нос. Инвалидность — это всего лишь социальное явление, параметр в медицинской карточке.

Моя болезнь подразумевает самые разные периоды: от чахнущего лежачего растения и до здорового человека. Когда меня под руки носили по медицинским кабинетам родители, люди жалели, предлагали помощь, а некоторые брезгливо отворачивались.

Самая противоречивая ситуация возникает в общественном транспорте: тяжело объяснить, что воспитали меня хорошо, просто иногда стоять я физически не в силах. В университете преподаватели и одногруппники о моей особенности знают. Надо мной никто не издевается, при необходимости приходят на помощь.

Если я чувствую усталость, то всегда могу выйти перекусить и немного отдохнуть, а потом вернуться в аудиторию. Занятия пропускаю редко: пью витамины, чтобы не болеть. Я староста группы, пропускать просто не положено.

С личной жизнью проблем нет. После постановки врачами верного диагноза многие ухажеры попросту сбежали. Возможно, испугались ответственности. А некоторые прямо говорили: «Не нужна мне больная девушка», «После этих таблеток ты стала уродом, на тебя никто больше не посмотрит».

Спустя время встретила молодого человека, которому рассказала о заболевании. Я доверяю ему и знаю, что при необходимости он сможет оказать не только медицинскую, но и психологическую поддержку. Незнакомым людям о недуге рассказывать не боюсь и не устаю.

Мне кажется, людей стоит просвещать, а не осуждать.

Сейчас видимые симптомы болезни проявляются редко, и выгляжу я вполне здоровой. Единственное, раньше была очень стройной девушкой с ярко выраженными скулами, а сейчас обладаю средним телосложением и небольшими щечками. Меня это не беспокоит.

Первые несколько лет мне было тяжело свыкнуться с болезнью, и иногда она доставляла хлопоты. Ватные руки и ноги, непонятная речь, лицо без эмоций и постоянные напоминания о том, как я выглядела раньше. Многие домашние дела давались с титаническим трудом, даже жить не хотелось.

Возникал вопрос: «Почему именно я?» Но сейчас лечение и позитивный настрой дали свои плоды.

С миастенией жить можно, причем ярко, весело и очень интересно. Я работаю журналистом и учусь по этой специальности на очном отделении, могу ходить в горы, плавать, танцевать. В прошлом году путешествовала с друзьями.

Но я всегда помню, что заболевание требует контроля и внимания. Я регулярно обследуюсь и могу ответить с точностью на вопрос о состоянии каждого органа в моем организме. За четыре года болезни я смогла договориться со своим телом и почти всегда знаю, что ему нужно.

Хочется, чтобы мир больше знал о таких редких болезнях. Когда я говорю людям, что со мной, они смотрят с недоверием и начинают побаиваться. Пока точных причин ее появления не существует, как и лекарства, которое полностью излечит. Но все равно с миастенией можно жить, рожать здоровых детей и быть нормальным человеком.

Источник: //www.the-village.kz/village/people/experience/2865-ya-zhivu-s-miasteniey

Миастения лечение и прогноз этого заболевания – Вижу супер

Миастения прогноз жизни

Миастения лечение и прогноз которой зависит от стадии развития – это заболевание аутоиммунной системы организма. Оно вызывает сильное неконтролируемое ослаблением мышц, развивающееся в короткие сроки.

Понижение тонуса мышечной системы неизменно приводит к сбоям в работе жизненно важных систем организма.

К примеру, миастения глазных мышц опасна ухудшением зрения, а это же заболевание дыхательных мышц приводит к затруднению дыхания.

Тяжелые формы чреваты летальным исходом. Учитывая серьезность последствий, симптомы миастении ни в коем случае нельзя игнорировать. Выявляется болезнь по-разному. В зависимости от желания пациента можно провести диагностику путем прозериновой пробы (фармакологический метод) или же с использованием специального оборудования.

План лечения составляется непосредственно врачом. Терапия проходит с использованием различных препаратов. Пациенты обязаны следовать четкой инструкции лечащего врача, чтобы максимально снизить риск обострения. Это означает, что не следует принимать лекарства, которые совершенно не сочетаются с препаратами, используемыми при миастении.

Из предложенного видео вы можете еще подробнее узнать что такое миастения, ее лечение, симптомы и прогноз:

Медикаметозный метод лечения

При диагнозе — миастения лечение и прогноз отличаются вариативностью. Методы подбираются в зависимости от того, насколько сильно поражены мышцы пациента. Препараты назначаются врачом только после обследования. Диагностика в домашних условиях без участия врача исключена. Кроме того, в выборе лекарственных средств нужно обратить внимание на форму заболевания: острую или хроническую.

Препараты, принимаемые и в том, и в другом случае, различаются. Еще один из основополагающих принципов медикаметозного подхода – постепенность воздействия на пораженную мышцу. Лечение проходит длительным курсом.

Используемые медикаменты

При наименее агрессивных формах миастении, как правило, используют Прозерин. Этот препарат, применяющийся также и при диагностировании болезни. Также он понижает внутриглазное давление, активизирует моторику, добавляет мышцам энергии и силы.

Благодаря воздействию Прозерина, мышцы утомляются гораздо медленнее, постепенно возвращаясь к своему нормальному функционированию. При превышении дозировки этого препарата возможно снижение зрения, головные боли, затруднение дыхания вплоть до появления одышки.

При легких формах патологии назначается Калимин. Это лекарственное средство приводит быстро утомляющиеся мышцы в тонус. Среди побочных эффектов медики отмечают неконтролируемое подергивание мышц, спазмы желудка, а также возможны аллергические реакции, в частности, кожная сыпь.

Калимин принимают три раза в сутки с интервалом в шесть часов. Если болезнь прогрессирует, врач прописывает более сильнодействующие лекарственные средства. Обычно это Преднизолон и Метипред.

Преднизолон систематически употребляется пациентом в течение одного месяца. Особенностью данного препарата является то, что курс его приема нельзя прерывать, а заканчивать следует постепенно.

По истечении месяца больной должен не перестать принимать лекарство полностью, а постепенно уменьшать дозировку.

Например, в первую неделю следует пить по половине таблетки, следующие семь дней – по одной четвертой и продолжать так до полного отказа от препарата.

Метипред гораздо эффективнее Преднизолона, поэтому его дозировка, как правило, гораздо меньше. Эффективность такого способа достигается лишь в том случае, если пациент не пропускает приемы лекарства, строго следует курсу.

Следует обратить внимание и на наличие других заболеваний у больного. Ведь часто препараты, используемые при различных болезнях, несовместимы между собой. Их совместное применение приведет лишь к ухудшению ситуации.

Хирургическое вмешательство

В крайних случаях специалисты прибегают к тимэктомии. Под этим термином подразумевается удаление тимуса – так называемой вилочковой железы. Этот метод используется лишь в том случае, даже если сильнодействующие препараты не помогли в лечении миастении. Эффект после операции замечается далеко не сразу.

В наиболее сложных случаях пациенты чувствуют улучшение самочувствия лишь по прошествии года после проведения хирургического вмешательства. Обнадеживает лишь тот факт, что результат действительно стоит длительного ожидания.

Реабилитационный период требует ведения здорового образа жизни, поддержания здорового питания. Важно также включить в свой распорядок дня физические нагрузки. Главное – не переусердствовать, чтобы не усугубить болезненное восстановление после операции.

Период восстановления

В настоящее время болезнь не излечивается полностью, но ремиссия может длиться на протяжении оставшейся жизни. Пациент должен не забывать о том, что его организму по-прежнему необходимо здоровое питание и регулярные занятия физической культурой.

Многие ошибочно считают, что утомляемость мышц лечится сокращением двигательной активности. Это глубокое заблуждение. Мышцы могут ослабиться не только вследствие сильной нагрузки.

Часто бездействие мышц гораздо более губительно, чем чрезмерная активность

Прогноз заболевания

При диагнозе — миастения лечение и прогноз всегда определяются с учетом вероятности рецидива. Недуг может вновь тревожить больного в зависимости от сезона. Врачи давно заметили, что холодное время года наиболее благоприятно для пациента, когда-то страдавшего миастенией. А вот теплая погода, жаркие летние месяцы создают хорошую среду для обострения болезни.

Людям, когда-то страдавшим миастенией, противопоказана вакционация от гриппа. Безобидная, казалось бы, прививка может обострить симптомы патологии. Пациент также должен избегать излишнего стресса, так как переживания по какому-либо поводу неблагоприятно сказываются на организме, который боролся с миастенией.

Нервозность ухудшает состояние пациента, может спровоцировать ослабление мышц.

Осложнения, которые могут появиться после болезни, проявляются лишь при воздействии внешних факторов. Смена сезона, частые стрессы, чрезмерные физические нагрузки. В целом осложнения, влекущие за собой летальный исход, за последние 20 лет снизились с 38 процентов до 1. Однако это не означает, что к болезни больше не нужно относиться серьезно.

Таким образом, при таком заболевании как миастения лечение и прогноз определяются специалистом. Единственный верный способ минимизировать осложнения после болезни – сразу же обратиться к врачу при появлении первых тревожных симптомов.

Источник: //vizhusuper.ru/miasteniya-lechenie-i-prognoz-etogo-zabolevaniya/

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Миастения прогноз жизни

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Источник: //neuromed.online/miasteniya/

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий