Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Опухоли орбиты

Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Опухолиорбиты среди всех новообразованийоргана зрения составляют 23-25%. В нейвстречаются практически все опухоли,наблюдающиеся у человека. Частотапервичных опухолей составляет 94,5%,вторичные и метастатические встречаютсяу5,5%.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественныеопухоли (первичные) по частоте составляют80%. В этой груп­пе доминируют сосудистыеновообразования (25%). Нейрогенные опухоли(невринома, нейрофиброма, опухолизрительного нерва) составляют около16%.

До­брокачественные опухолиэпителиального происхождения развиваютсяв слезной железе (плеоморфная аденома),частота их не превышает 5%. Редкиемягкотканные опухоли (тератома, фиброма,липома, мезенхимома и другие) в целомсоставляют до 7% в этой группе.

Врожденныеновообразования (дермоидные и эпидермоидныекисты) встречаются в 9,5% случаев.

Доброкачественные опухоли орбиты име­ютобщую клиническую картину, складывающуюсяиз стационарного экзофтальма, затруднениярепозиции и ограничения подвижностиглаза, изменений на глазном дне, снижениязрения, болей в пораженной орбите иодноименной половине головы, отека век.Небольших размеров опухоль, расположеннаяу вершины орбиты, дли­тельное времяможет протекать бессимптомно.

Сосудистыеопухоли до70% представлены кавернозной гемангиомой.Опухоль выявляется в возрасте 12-65 лет,у женщин в 2,5 раза чаще, имеет хорошовыраженную псевдокапсулу.

Микроскопическикавернозная гемангиома состоит изкрупных расширенных сосудистых каналов,выстланных уплощенными эндотелиальнымиклетками. Отсутствует непосредственныйпереход сосудов опухоли в сосудыокру­жающих орбитальных тканей.

Клинически характеризуется медленнонарастающим стационарным экзофтальмом(рисунок 20.5).

Рис.20.5 – Гемангиома левой орбиты

Близкоерасположение опухоли у склеры приводитк формированию на глазном дне складчатостистекло­видной пластинки и сухихдистрофических очажков в парамакулярнойобласти. Репозиция глаза, несмотря надостаточную эластичность гемангиомы,как правило, бывает затрудненной.

Болееглубокая локализация кавернознойгемангиомы (у вер­шины орбиты) можетсопровождаться болью в пораженнойорбите, соответствую­щей половинеголовы. Обычно при такой локализациирано возникает застойный диск илипервичная атрофия зрительного нерва.

В уточненной диагностике помога­еткомпьютерная томография, которая прикавернозной гемангиоме демонстрируетячеистую округлую тень с ровнымиконтурами, отграниченную от окружающихтка­ней тенью капсулы. Интенсивностьтени увеличивается при контрастированииопу­холи.

При ультразвуковом сканированиивыявляется тень опухоли, ограниченнаякапсулой. Лечение хирургическое. Сучетом появившихся возможностей четкойтопометрии опухоли с помощью компьютернойтомографии и использованиямикро­хирургической техники операциюследует рекомендовать сразу же припостановке диагноза.

Нет основанийожидать прогрессирования клиническихсимптомов, так как их появление можетпривести к невосполнимой утратезрительных функций.

Нейрогенныеопухоли являютсяпроизводными единого зародышевогопласта нейроэктодермы, но отличаютсяпо своей морфологической картине.Опухоли зри­тельного нерва представленыменингиомой и глиомой.

Менингиомапоявляетсяв возрасте 20-60 лет, чаще у женщин. Опухольразви­вается из арахноидальныхворсинок, расположенных между твердойи паутинной оболочками.

Зрительныйнерв, пораженный опухолью, увеличиваетсяв диаметре в 4-6 раз, может достигать впоперечнике до 50 мм. Менингиома способнапрорас­тать оболочки зрительногонерва и распространяться на мягкиеткани орбиты.

Как правило, опухольодносторонняя, характеризуетсяэкзофтальмом с ранним сниже­ниемзрения.

Менингиомалевой орбиты (стереофото)

Припрорастании тканей орбиты появляетсяограничение движений глаза. На глазномдне – резко выраженный застойный дискзрительного нерва, реже – его атрофия.Появление резко расширенных, синюшногоцвета вен на застойном диске указываетна распространение опухоли непосредственнодо заднего полюса глаза.

Диагностироватьменингиому трудно, так как даже накомпьютерных томограммах, особенно вначальной стадии заболевания, зрительныйнерв не всег­да настолько увеличен,чтобы предположить его опухолевоепоражение. Лечение хирургическое илилучевое. Прогноз для зрения неблагоприятный.

При росте опу­холи вдоль стволазрительного нерва имеется угрозараспространения ее в полость черепа ипоражения хиазмы. Прогноз для жизниблагоприятный при ограничении опухолиполостью орбиты.

Глиома,какправило, развивается в первую декадужизни ребенка. Однако в послед­ниедесятилетия в литературе описываетсявсе большее количество случаев опухолиулиц старше 20 лет. Женщины заболеваютнесколько чаще.

Поражение толькозри­тельного нерва наблюдают у 28-30%больных, в 72% случаев глиома зрительногоне­рва сочетается с поражением хиазмы.Опухоль представлена тремя типамиклеток: астроцитами, олигодендроцитамии макроглией.

Глиома зрительного нервахарактеризуется крайне медленным, нонеуклонно прогрессирующим снижениемостроты зрения. У детей до 5 лет первымпризнаком, на который обращают вниманиероди­тели, является косоглазие,возможен нистагм.

Экзофтальм стационарный,безболез­ненный, появляется позднееи очень медленно нарастает. Он можетбыть осевым или со смещением приэксцентричном росте опухоли.

Глиомызрительных нервов

Репозицияглаза всегда резко затруднена. На глазномдне одинаково часто наблюдают застойныйдиск или атро­фию зрительного нерва.При росте опухоли близи склеральногокольца отек дис­ка зрительного нервавыражен особенно сильно, вены резкорасширены, извиты, с синюшным оттенком.Наблюдающиеся кровоизлияния вблизидиска возникают за счет непроходимостицентральной вены сетчатки.

В отличиеот менингиомы, глиома никогда непрорастает твердую мозговую оболочку,но по стволу зрительного нерва можетраспространяться в полость черепа,достигая хиазмы и распространяться наконтралатеральный зрительный нерв.Интракраниальное распространениесопро­вождается нарушением функцийгипоталамуса, питуитарной железы,повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы ставят на основанииданных компью­терной томографии, спомощью которой можно не только визуальнонаблюдать уве­личенный зрительныйнерв в орбите, но и судить о егораспространении по каналу зрительногонерва в полость черепа. Ультразвуковоесканирование недостаточно информативно,так как представляет изображение толькопроксимальной и средней трети зрительногонерва.

МРТ более информативно приинтракраниальном рас­пространенииопухоли.

КонтрастнаяМРТ при глиомк зрительного нерва

Лечениес учетом крайне медленного роста опухолидолжно планироваться строго индивидуально.При сохранении зрения и возможностина­блюдения за больным альтернативедлительного наблюдения может бытьлучевая те­рапия, после которойотмечается стабилизация опухолевогороста, а у 75 % больных зрение дажеулучшается.

Хирургическое лечениепоказано при ограничении опухо­лиорбитальным отрезком зрительного нервав случаях быстро прогрессирующегоснижения зрения. Вопрос сохраненияглаза решается до операции.

Если опухольпрорастает до склерального кольца, чтохорошо видно на компьютерных томограм­мах,пораженный зрительный нерв подлежитудалению вместе с глазом, и об этомследует обязательно предупредитьродителей ребенка.

В случае распространенияопухоли в канал зрительного нерва илив полость черепа о возможностихирурги­ческого вмешательства решаетнейрохирург. Прогноз для зрения всегдаплохой, а для жизни зависит отраспространения опухоли в полостьчерепа. При вовлечении в опухолевыйпроцесс хиазмы смертность достигает20-55%.

Невринома(леммома,шваннома, нейролеммома) составляет 1/3всехдоброкаче­ственных опухолей орбиты.Возраст больных к моменту операциидостигает 15-70 лет. Женщины страдаютнесколько чаще.

В орбите источникомэтой опухоли боль­шей частью являютсяцилиарные нервы, надблоковый илинадорбитальный; может формироватьсяиз леммоцитов симпатических нервов,иннервирующих сосуды менингиальнойоболочки зрительного нерва, и ретинальнойартерии.

Одним из первых признаковопухоли могут быть локализованные болив пораженной орбите, невоспалительныйотек век (чаще верхнего), частичный птоз,диплопия. У 25% больных, прежде всего,обращает на себя внимание экзофтальм,осевой или со сме­щением.

Невриномалевой орбиты

Опухольв орбите чаще располагается под верхнейорбитальной стенкой в наружномхирургическом пространстве. Зона кожнойанестезии позволяет предпо­ложитьзаинтересованность надблокового илинадорбитального нервов. У 1/4боль­ныхотмечена анестезия роговицы. Большаяопухоль ограничивает подвижность глазав сторону ее локализации.

Изменения наглазном дне встречается в 65-70% случаев,чаще констатируют отек диска зрительногонерва. При ультразвуковом сканированииудается визуализировать тень опухоли,отграниченную капсулой. На КТ видна нетолько тень опухоли, но и взаимоотношенияее со зрительным нервом. Окончательныйдиагноз устанавливается послегистологического исследования. Ле­чениетолько хирургическое.

Не полностьюудаленная опухоль склонна к рецидивированию.Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Врожденныеновообразования

Новообразованияэтой группы составляют дермоидные,эпидермоидные (холестеатома) кисты,которые составляют около 9% среди всехее опухолей. Рост их ускоря­етсяперенесенной травмой, описаны случаиозлокачествления.

Дермоиднаякиста болеечем у половины больных появляется ввозрасте до 5 лет. Однако почти 40% больныхобращаются за помощью только после 18лет. Растет киста крайне медленно, но впубертатном периоде и во время беременностинаблю­даются случаи ее быстрогоувеличения. Киста развивается изблуждающих эпители­альных клеток,концентрирующихся вблизи костных швов.Располагается под над­костницей.

Дермоиднаякиста глазницы

Эпителийвнутренней стенки кисты секретируетслизистое содержимое с примесьюкристаллов холестерина, что придаетсодержимому желтоватый цвет. Могутприсутствовать короткие волосы.Излюбленное место локализации – обла­стикостных швов, чаще верхневнутреннийквадрант орбиты.

До 85% дермоидных кистрасполагаются близко у костного краяорбиты и не формируют экзофтальм, нопри расположении в верхненаружномотделе могут смещать глаз книзу и кнутри.Жа­лобы больных, как правило, сводятсяк появлению безболезненного отекаверхнего века соответственно расположениякисты. Кожа века в этой зоне слегкарастянута, но окраска ее не изменена.

Пальпируемое образование эластичное,безболезненное, не­подвижное. До 4%кист локализуется глубоко в орбите.Это, так называемая котомко-виднаядермоидная киста орбиты, описаннаяKronleinв конце XIXвека.

Образование состоит из трех частей:головка кисты – ампулообразное расширение– находится за пределами тарзоорбитальнойфасции в глубине орбиты; хвост кистырасполага­ется в височной ямке, аперешеек – в области лобно-скуловогошва. Для такой локализации характернодлительное, постепенное увеличениеэкзофтальма, иногда в течение 20-30 лет.

Смещение глаза в сторону приводит кограничению функций экстраокулярныхмышц, появляется диплопия. Увеличениеэкзофтальма до 7-14 мм сопровождаетсяпостоянными распирающими болями ворбите. Нарушение зрения может бытьобусловлено изменением рефракции какза счет деформации глаза, так и врезультате развивающейся первичнойатрофии зрительного нерва.

Котомковиднуюкисту диагностируют обычно после 15 лет.Длительно существующая котомковиднаякиста может распространяться в полостьчерепа. Диагноз подтверждается спомощьюрентгенографии орбиты (выявляетсяистончение и углубление костного краяорбиты в зоне расположения кисты).Наиболее информативна компьютернаятомография, при которой хорошовизуализируются не только измененныекостные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечениехирургическое.Показана поднадкостничная орбитотомия.Про­гноз для жизни и зрения благоприятный.Рецидива следует ожидать при резкихизменениях в подлежащих костях или припоявлении послеоперационного свища.Рецидивные дермоидные кисты могутозлокачествляться.

Холестеатома,илиэпидермоидная киста, диагностируетсяу лиц старшего возраста (на 4-м десятилетиижизни). Мужчины страдают почти в трираза чаще. Этиопатогенез до настоящеговремени остается неясным. Большинствоавторов склонно рассматри­ватьхолестеатому как процесс дезонтогенетический.Для нее характерно локальное разволокнениекостной ткани, которая становитсямягкой.

Прогрессируют участки остеолизиса,поднадкостнично скапливается значительноеколичество желтоватого мягкогосодержимого, включающего дегенеративноизмененные клетки эпидермоидной ткани,кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаясянадкостница с подлежа­щими некротическимимассами уменьшает объем орбиты, смещаякпереди и книзу содержимое орбиты.

Образование развивается, как правило,под верхней или верхне-наружной стенкойорбиты. Заболевание начинается содностороннего смещения глаза книзуили книзу- кнутри. Постепенно развиваетсябезболезненный экзоф­тальм. Репозициястановится резко затрудненной. Измененияна глазном дне отсут­ствуют, функцииэкстраокулярных мышц сохраняются вполном объеме.

Диагноз возможен с помощьюрентгенографии и КТ исследования.

Лечениетолькохирургическое. Прогноз для жизни изрения, как правило, благоприятный.Однако описаны случаи озлокачествления.

Источник: //studfile.net/preview/3547625/page:99/

21.5 Опухоли орбиты

Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Частота новообразований составляет 50-70% от всех заболеваний глазницы. В большинстве случаев (до 80%) они являются первичными, развиваются из тканей глазницы. Вторичные опухоли прорастают в глазницу из полости черепа, околоносовых пазух или являются метастатическими.

Среди стационированных детей с новообразованиями органа зрения больные с опухолями орбиты составляют 26,3% [Бархат С. А., 1971] — 35,2% [Хватова А. В. и др., 1963]. У детей доброкачественные новообразования встречаются чаще злокачественных [Бархаш С. А., 1971, и др.].

Клинические признаки опухолей глазницы разнообразны, в большинстве случаев обусловлены увеличением содержимого глазницы и изменением в связи с этим топографоанатомических соотношений ее тканей и структур. Клиническая картина новообразования зависит от его характера, размеров, локализации, темпов и направления роста.

Одним из наиболее частых и ведущих симптомов опухоли глазницы является экзофтальм. Он может отсутствовать в случаях пристеночного расположения опухоли в переднем отрезке глазницы.

Экзофтальм без смещения глазного яблока наблюдается при опухолях, расположенных в мышечной воронке.

При доброкачественных новообразованиях экзофтальм увеличивается, как правило, медленно, в случаях злокачественных опухолей процесс нарастает быстро в течение нескольких недель и даже дней.

Часто встречающимся признаком опухоли является боковое смещение глазного яблока, которое свидетельствует о расположении ее вне мышечной воронки или выходе новообразования из нее. Опухоль располагается на стороне, противоположной направлению смещения.

Нарушение подвижности глазного яблока наблюдается при экзофтальме, сочетающемся с боковым смещением глаза, а в случаях резко выраженного экзофтальма и без смещения глазного яблока. Подвижность глазного яблока нарушается прежде всего в сторону расположения опухоли.

Ограничение подвижности глаза может быть следствием образования механического препятствия в виде узла,опухоли, сдавления нервно-мышечного аппарата глазаг прорастания злокачественной опухоли в одну или несколько наружных мышц глаза.

В далеко зашедших стадиях наблюдаются-наружная офтальмоплегия, частичный или полный птоз.

Важным диагностическим признаком является нарушение репозиции глазного яблока при надавливании на глаз через сомкнутые веки. Репозиция практически невозможна при злокачественных новообразованиях, значительно нарушена при доброкачественных инкапсулированных опухолях, менее изменена при опухолях зрительного нерва.

Новообразование глазницы может привести к деформации глазного яблока в результате сдавления его узлом опухоли или смещенными тканями глазницы. При этом наблюдается изменение рефракции вследствие изменения длины аксиальной оси глазного яблока и радиуса кривизны роговицы.

Изменения глазного дна при новообразованиях глазницы разнообразны. При расположении опухоли у ее вершины в глубине мышечной воронки развивается нисходящая, или первичная, атрофия зрительного нерва.

Различные стадии застойного соска зрительного нерва вплоть до вторичной атрофии наблюдаются при новообразованиях, расположенных как внутри, так и вне мышечной воронки, либо развиваются при непосредственном воздействии опухоли на зрительный нерв, или в результате повышения внуриорбитального давления и нарушения венозного оттока. Давление новообразования на склеральную капсулу глаза может быть причиной локальной складчатости мембраны Бруха; в этих случаях при офтальмоскопическом исследовании видны тонкие сероватые полоски (исчерченность сетчатки). Более редкими изменениями являются кровоизлияния, образование очагов дегенерации и отслойка сетчатки, эмболия центральной артерии сетчатки.

Внутриглазное давление чаще нормальное, однако может наблюдаться гипотензия, а при нарушении венозного оттока в глазнице — гипертензия.

Отек век и застой в венах кожи век и окружающих тканей, наблюдающиеся чаще при злокачественных новообразованиях, свидетельствуют о нарушении венозного оттока. При сдавлении ресничных нервов снижается чувствительность роговицы, может развиться нейропаралитический кератит.

Острота зрения снижается вследствие атрофии зрительного нерва и изменений сетчатки, а также в связи с развитием амблио-пии при длительно существующем птозе или смещении глазного яблока. Ограничение подвижности глазного яблока или смещение его может сопровождаться двоением.

Диагноз опухоли глазницы устанавливают на основании данных анамнеза и результатов офтальмологического исследования и общеклинического обследования.

Проводят наружный осмотр, биомикроскопию, офтальмоскопию, экзофтальмометрию, тонометрию, термографию, исследуют зрительные функции (остроту и поле зрения).

Осуществляют рентгенографию глазниц, каналов зрительных нервов, томографическое и ультразвуковое исследования, по показаниям ангиографию, радиоизотопное исследование, биопсию.

Опухоли глаза и его придатков – Опухоли орбиты

Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Страница 4 из 4

Опухоли орбиты

Новообразования орбиты составляют около 50-70% всех заболеваний глазницы.

Доброкачественные опухоли

Большая часть опухолей орбиты являются доброкачественными (46-80%). Наиболее часто доброкачественные новообразования встречаются в возрасте 40-50 лет. Заболеваемость выше среди женщин.

Гемангиомы составляют более 30% доброкачественных опухолей глазницы. У взрослых чаще наблюдается кавернозная, у детей — капиллярная форма гемангиомы. Клиническая картина характеризуется длительным течением с постепенно нарастающим экзофтальмом и отеком век.

При развитии гемангиомы в мышечной воронке отмечаются венозный стаз на глазном дне, застойный сосок, атрофия зрительного нерва.

Возникновение тромбов в опухоли, кровоизлияния в окружающую ткань с явлениями вторичного воспаления могут имитировать картину быстрого роста опухоли.

Менингеома (арахноэндотелиома) – наиболее частая нейрогенная опухоль орбиты. Наблюдается преимущественно У лиц 20-60 лет. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками.

Клинически проявляется головными болями, отеком век, экзофтальмом с сохранением подвижности глазного яблока. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва. Зрительные функции могут сохраняться 2-3 года.

По мере роста опухоли и сдавления зрительного нерва развивается его атрофия, прогрессирует снижение зрения.

Глиома зрительного нерва встречается чаще у детей и лиц до 20 лет. Отличается медленным инфильтративным ростом. Возможно распространение опухоли в полость черепа. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение зрения. В последующем развивается экзофтальм. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Невринома орбиты развивается из шванновских оболочек периферических нервов. Болеют преимущественно мужчины в возрасте до 35 лет. Рост опухоли медленный. Зрительная функция сохраняется долго. Иногда отмечается анестезия роговицы (25%).

Опухоли слезной железы составляют до 3,5% всех опухолей орбиты. Наиболее частая морфологическая форма этих опухолей — полиморфная аденома. Первым ее симптомом является отек верхнего века в наружном отделе, позднее глазное яблоко смещается книзу, развивается экзофтальм. Застойный сосок и атрофия зрительного нерва наблюдаются редко.

Лечение хирургическое: удаление опухоли путем простой или костно-пластической орбитотомии.

Злокачественные опухоли орбиты

Наиболее часто встречаются саркомы орбиты и рак слезной железы, которые составляют 13-16% всех новообразований орбиты. Саркомы развиваются преимущественно у детей в возрасте 5-12 лет.

Среди разнообразных морфологических форм преобладает рабдомиосаркома. Рак слезной железы наблюдается главным образом в возрасте 40-50 лет.

Основными его морфологическими формами являются аденокистозный рак (50-60%), злокачественная опухоль смешанного типа (8-48%) и аденокарцинома (менее 20%).

Международная классификация по системе TNM Саркома орбиты

Т — первичная опухоль:Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,Т0 — первичная опухоль не определяется,Т1 — опухоль до 15 мм в наибольшем измерении,Т2 — опухоль более 15 мм в наибольшем измерении,Т3 — опухоль любого размера с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки,

Т4 — опухоль распространяется за пределы орбиты на соседние синусы и/или череп.

Рак слезной железы

Т — первичная опухоль:Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,Т0 — первичная опухоль не определяется,Т1 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная слезной железой,Т2 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, распространяющаяся на надкостницу ямки слезной железы,Т3 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении:Т3а — опухоль ограничена слезной железой,Т3b — опухоль распространяется на надкостницу ямки слезной железы,Т4 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении:Т4а — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты,глазной нерв или глазное яблоко, но без распространения накость,

Т4b — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты, глазной нерв или глазное яблоко с распространением на кость.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы — см. Злокачественные опухоли век.

В настоящее время группировка по стадиям саркомы орбиты и рака слезной железы не разработана.

Клиника. Для клинических проявлений сарком орбиты характерны: отек век, чувство «распирания» и боли, быстро нарастающий экзофтальм, ограничение подвижности и деформация глазного яблока, диплопия, атрофия зрительного нерва.

Наблюдается регионарное и отдаленное метастазирование. Аденокистозный рак слезной железы может длительное время протекать как смешанная опухоль слезной железы или же отличаться выраженным инфильтрирующим ростом.

Для аденокарциномы характерны быстрый рост и прорастание в костные структуры орбиты.

Диагностика новообразований орбиты основывается на результатах общеклинических, специальных методов исследования (рентгенография, орбитография, эхография, ангиография, радионуклидное исследование) и данных пункционной биопсии.

Лечение хирургическое, комбинированное и комплексное. Сочетание и последовательность методов лечения определяются распространенностью и морфологической формой опухоли. Высокодифференцированные фибро- и хондросаркомы лечат хирургически.

Если распространение опухоли ограничено надкостницей и нет прорастания в естественные отверстия глазницы, выполняют поднадкостничную экзентерацию орбиты. Оптический канал и область глазничных щелей коагулируют с помощью диатермии или подвергают криодеструкции.

При распространении опухоли на кость иссекают пораженные костные структуры (расширенная резекция орбиты). Наличие резидуальной опухоли является показанием к проведению лучевой терапии.

Лечение рабдомиосаркомы комплексное (операция + лучевая терапия + химиотерапия). Для химиотерапии используют циклофосфан, винкристин, дактиномицин и их комбинации.

Рак слезной железы всегда лечат комбинированно (операция + лучевая терапия). При наличии регионарных метастазов выполняют фасциально-футлярную шейную лимфаденэктомию или операцию Крайла. Метастазы в лимфатических узлах околоушной слюнной железы удаляют путем ее субтотальной резекции в плоскости расположения ветвей лицевого нерва.

Прогноз. Трехлетняя выживаемость больных злокачественными опухолями орбиты составляет в среднем 10%. Комплексное лечение рабдомиосаркомы с включением химиотерапии и лучевой терапии, по данным зарубежных авторов, позволяет улучшить показатели локальной излеченности до 90% и выживаемости до 80%. С лучшим прогнозом ассоциируется «дифференцированный» тип опухоли.

Прогноз при раке слезных желез менее благоприятен, чем при раке слюнных желез сходной морфологической формы. Пятилетняя выживаемость при аденокистозном раке (наиболее благоприятная форма) составляет около 50%, десятилетняя – около 20%. Негативное влияние на прогноз оказывает биопсия опухоли слезной железы до ее иссечения и развитие опухоли de novo.

Источник: //www.tumor.su/pouxoli/golishe/201-opglipr.html?start=3

Нейрохирургия опухоли орбиты – Европейские рекомендации диагностики и лечения

Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Орбиту может поражать широкий спектр опухолей и псевдоопухлей. Две трети опухолей являются доброкачественными, одна треть — злокачественными. Доля злокачественных опухолей увеличивается пропорционально возрасту в связи с более высокой частотой орбитальных метастазов и лимфом.

В детском возрасте обычно наблюдаются дермоидные кисты и орбитальные капиллярные гемангиомы.

Нейрохирурги чаще встречаются с такими опухолями, как менингиомы и глиомы зрительных путей, ЛОР-врачи или хирурги области головы и шеи—с вторичными поражениями, такими как мукоцеле, и новообразованиями околоносовых пазух.

Офтальмологи чаще сталкиваются с тиреоидной офтальмопатией и воспалительными псевдоопухолями. Лишь немногие центры специализируются на лечении такого широкого спектра этих редких заболеваний.

а) Симптомы опухоли орбиты: – Экзофтальм 92% – Дефект поля/потеря остроты зрения 74% – Диплопия, косоглазие 66% – Боль 34% – Слезотечение 23%

– Отек конъюнктивы 22%

Экзофтальм может быть вызван любым типом орбитального процесса. Острота зрения часто ухудшается из-за злокачественных и воспа-лительных/инфекционных заболеваний (79%), а также глиом зрительного нерва (67%), реже — менингиом (45%). Боль является характерной чертой воспалительных/инфекционных заболеваний (96%) и менингиомы (70%).

Средняя продолжительность симптомов до постановки диагноза составляет 4,2 месяца при злокачественных опухолях, 15 месяцев для глиом и 28 месяцев для менингиом. Средний возраст проявления составляет 19 лет для зрительных глиом, что значительно ниже, чем для шванном (42 года) и менингиом (54 года).

б) Топографическое распределение: • Интраканальное (зрительный нерв): глиома зрительного нерва, менингиома оболочки зрительного нерва • Интраканальное: кавернома, шваннома, метастаз, лимфома, лимфангиома • Экстраканальное: дермоидная киста, плеоморфная аденома слезной железы, псевдоопухоль • Субпериостальное: мукоцеле • Крылья клиновидной кости, костные стенки орбиты: менингиома, остеома, злокачественные опухоли, фиброзная дисплазия • Верхушка орбиты, верхняя глазничная щель, кавернозный синус: менингиома, кавернома. • Слезная железа, слезный проток: плеоморфная аденома, рак • Мышцы: эндокринные орбитопатии, рабдомиосаркома

• Веки: лимфома, инфекции, липома.

Интракональное пространство имеет форму конуса и ограничено четырьмя прямыми мышцами. Экстракональное пространство окружает мышечный конус в виде трубки. Поднадкостничный компонент определяется как пространство между надкостницей и костью орбиты.

Аксиальная МРТ с контрастированием отображает медиально расположенную шванному с латеральным смещением зрительного нерва.

г) Гистология опухоли орбиты:

1. Менингиомы. Наиболее распространенная орбитальная опухоль — менингиома, растущая из медиальной части крыла клиновидной кости, переднего клиновидного отростка или оболочки зрительного нерва.

Она проявляется постепенной потерей остроты зрения, сопровождающейся атрофией зрительного нерва или экзофтальмом. Пик заболеваемости в возрасте 30-50 лет.

Пациентам с менингиомами оболочки зрительного нерва необходимо выполнить декомпрессию зрительного канала, внутричерепную резекцию опухоли и послеоперационное облучения интраорбитальной части.

Цели операции при сфено-орбитальных менингиомах — хорошие косметические и функциональные результаты, хороший контроль опухоли и минимальный послеоперационный неврологический дефицит.

Агрессивные резекции в области кавернозного синуса и верхней глазничной щели не рекомендуются. Операция должна проводиться как можно раньше и настолько радикально, насколько это возможно.

Лучевая терапия является вариантом лечения при рецидиве или субтотальной резекции.

2. Сосудистые заболевания. Различают три типа гемодинамики. Наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямым низким кровотоком, например, кавернозные гемангиомы, лечение заключается в тотальном удалении опухоли.

У пациентов с капиллярными гемангиомами происходит спонтанная регрессия. Хирургическое вмешательство показано при четко отграниченных повреждениях. Такие поражения как АВМ, обладающие высоким антеградным кровотоком, редки.

Проводится сочетанное эндоваскулярное и хирургическое лечение.

Венозные образования выглядят либо эластичными с обширными соединениями либо неэластичными. Глубокие венозные поражения должны подвергаться лечению, если они вызывают сильную боль, косметические нарушения и визуальные расстройства.

Патологические очаги без кровотока и мало связанные с сосудистой системой включают лимфангиомы или комбинированные лимфо-венозные пороки развития. При внутрифокальных кровоизлияниях может быть показано оперативное вмешательство.

Гемангиоперицитома является редкой опухолью сосудистой стенки в период полового созревания. Она ведет себя довольно агрессивно, с местной инвазией и подвергается злокачественному перерождению в 30% случаев, возможно, с отдаленными метастазами. Прогноз хороший, если опухоль диагностируется рано и полностью резецируется.

3. Глиомы зрительного нерва. Пилоцитарная астроцитома обычно возникает в детском возрасте, особенно у детей с нейрофиброматозом. Начальное проявление, как правило, — нарушения зрения, небольшое косоглазие или нистагм.

Интраорбитальные опухоли без полезного зрения или тяжелым проптозом должны удаляться с пересечением зрительного нерва позади глазного яблока и прехиазмально. Пациентам с внутричерепной опухолью, вовлекающей хиазму и гипоталамус, необходимо выполнять субтотальную резекцию с последующей химиотерапией у детей в возрасте до пяти лет, облучением в возрасте старше пяти лет.

4. Шванномы. Шванномы, как правило, развиваются на сенсорных ветвях периферических нервов. При опухолях такого типа выполняется радикальная резекция.

5. Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия поражает костный канал зрительного нерва и крышу орбиты. Может быть показана декомпрессия зрительного канала.

6. Плеоморфные аденомы. Плеоморфные аденомы являются наиболее распространенными опухолями слезных желез, с возможностью радикальной резекции. Следует избегать разрыва капсулы опухоли.

7. Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома является наиболее распространенной злокачественной орбитальной опухолью в первое десятилетие, как правило, локализуется экстраканально в верхнем носовом квадранте, и может включать в себя конъюнктиву, сосудистую оболочку глазного яблока и веко.

Среди всех вариантов локализации у данной опухоли прогноз наилучший (3-летний безрецидивный период: 91%). Расположенная спереди рабдомиосаркома может быть полностью удалена; при заднем расположении выполняется биопсия, затем комбинированная радио- и химиотерапия.

8. Аденокистозный рак. Имеет неблагоприятный прогноз, дает удаленные метастазы и местные рецидивы. Лечение предусматривает энуклеацию глазного яблока или брахитерапию.

9. Метастазы. Первичная опухоль может быть расположена в молочной железе, легких, предстательной железе, желудочно-кишечном тракте или почках. Диплопия и боль являются основными симптомами, продолжительность симптомов до постановки диагноза невелика. Лечение паллиативное, выживаемость плохая. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

10. Лимфомы. Большинство ЭМЛ (экстранодальная маргинальная лимфома) имеют хороший прогноз после биопсии и лучевой терапии. ДКЛ (диффузная крупноклеточная лимфома) является наименее благоприятным типом, возможна химиотерапия. Двадцать процентов ЭМЛ и 50% ДКЛ становятся системными заболеваниями.

11. Дермоидные кисты. Дермоидные кисты по своему происхождению — врожденные образования. Полное удаление не требуется, в противном случае весьма вероятен рецидив.

д) Оперативные доступы. Выбор доступа зависит от расположения, размера, демаркации и гистологического типа поражения.

Должен быть выбран наиболее атравматичный подход. В принципе различают два вида доступа: транскраниальные и экстракраниальные. В настоящее время транскраниальный доступ в большинстве случаев не используется.

е) Европейские рекомендации при опухоли орбиты. Любой пациент с потерей зрения, экзофтальмом или нарушением подвижности глаза должен пройти МРТ для выявления или исключения интраорбитального или внутричерепного процесса.

Пациенты с подтверждением одной из этих редких опухолей должны быть переданы в специализированный центр для дальнейшего лечения. Сотрудничество разных специалистов, в том числе в области ЛОР, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии и нейрохирургии увеличивает шансы успешного лечения.

Интраоперационная фотография трансконъюнктивального доступа.

– Также рекомендуем “Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии – Европейские рекомендации диагностики и лечения”

Оглавление темы “Нейрохирургия опухоли головного мозга.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/neiroxirurgia/neiroxirurgia_opuxoli_orbiti.html

Опухоли орбиты взрослых

Наиболее характерные признаки злокачественной опухоли орбиты

Доброкачественная опухоль левой орбиты у 58-летней женщины (слева), её удаленная опухоль, фибролипома (справа)

В этой записи я хочу сообщить о наиболее часто встречающихся опухолях орбиты взрослых, у которых  встречаются почти все типы опухолей, что и во всем организме. Конечно, подробно написать о каждой из них за один раз не удастся, поэтому позже я еще буду возвращаться к опухолям орбиты взрослых, описывая каждую из них более подробно.

Надо сказать, что доброкачественные опухоли орбиты представлены сосудистыми и нейрогенными новообразованиями, которые бывают диагностированы в четвертой или пятой декаде жизни пациентов.

Сосудистые опухоли, капиллярные гемангиомы, могут быть обнаружены в детстве, и в тех случаях, когда они самопроизвольно не подвергаются обратному развитию, с возрастом увеличиваясь, выявляются у взрослых, хотя могут также развиваться не с детства,  а сразу у взрослых. Эта опухоль может быть продолжением капиллярной гемангиомы век, конъюнктивы и в ряде случаев она может иметь связь с сосудами мозга.

Еще одна сосудистая опухоль, рацемозная гемангиома, также может быть обнаружена впервые в детстве. Считается, что чаще всего она бывает врожденной.

Несмотря на то, что опухоль по своей сути является доброкачественным новообразованием, однако рацемозная гемангиома орбиты часто рецидивирует и требует постоянного врачебного контроля и лечения, приводя иногда к тяжелым косметическим дефектам и потере зрения.

Кавернозная гемангиома также являясь сосудистой опухолью, чаще всего встречается у взрослых. Обычно эта опухоль бывает на одном глазу, но редко встречается одновременно и на обоих глазах. Увеличивается кавернозная гемангиома медленно, поэтому может быть обнаружена уже при достаточно больших размерах.

При расположении близко к зрительному нерву, приводя к его сдавливанию, опухоль нарушает кровоснабжение внутренних оболочек глаза и самого зрительного нерва, что является угрозой развития атрофии зрительного нерва и потери зрения. Если же опухоль небольшого размера,  не увеличивается, расположена ближе к вершине орбиты, то она может быть иногда и не замечена.

Кроме указанных опухолей, у взрослых встречаются липомы, состоящие из жировой ткани, они развиваются во второй половине жизни, чаще у женщин. Редко, но бывают и двусторонними, что мы наблюдали в нашей практике.  При своевременном удалении не представляют угрозы ни красоте, ни зрению, ни жизни пациентов.

Среди всех доброкачественных опухолей орбиты от 5% до 10% составляют доброкачественные аденомы слезной железы. Эти опухоли орбиты развиваются у больных в возрасте 20-50 лет и старше, средний возраст составляет 52 года. Некоторые считают, что чаще заболевают мужчины, хотя есть и другие сведения о повышенной заболеваемости среди женщин.

Пациенты с аденомой слезной железы имеют характерный S-образный вид глазной щели больного глаза и неглубоко под кожей прощупывается достаточно плотное, эластичное образование, которое со временем медленно увеличивается и иногда в запущенных случаях достигает гигантских размеров.

Опухоль после удаления может рецидивировать через 2-3 года и даже значительно позже, о чем следует больного предупреждать. Кроме того, доброкачественная аденома слезной железы может перерождаться в злокачественную опухоль, при чем, чем чаще эта опухоль рецидивирует, тем больше риска ее перерождения, что требует регулярного врачебного наблюдения за ней в течение оставшейся жизни больного.

Почти для всех опухолей орбиты основным признаком их развития является экзофтальм, выпячивание, «выбухание» глазного яблока, хотя экзофтальм может появиться и при других заболевания, например, при заболеваниях крови или  щитовидной железы.

Злокачественные опухоли орбиты

Первичная злокачественная опухоль орбиты: слева – остеосаркома правой орбиты мужчины 42 лет; в центре – ангиосаркома правой орбиты мужчины 45 лет; рецидив фибросаркомы левой орбиты женщины 36 лет

У взрослых доброкачественные опухоли орбиты чаще встречаются, чем злокачественные орбитальные новообразования, которые составляют в среднем около33% всех первичных опухолей орбиты.

Наиболее частыми злокачественными опухолями орбиты являются злокачественные лимфомы, злокачественные опухоли слезной железы и злокачественные меланомы, хотя о первом ранге  какой-то опухоли имеются разноречивые мнения.

В зависимости от клеточного строения степень злокачественности и частота заболеваемости опухолей орбиты различна. Например, рак орбиты на много раз реже встречается,  прогрессирует значительно медленнее и позже  метастазирует, чем указанные выше опухоли.

Фибросаркома и остеосаркома орбиты могут быть следствием предыдущего облучения больного в детском возрасте по поводу ретинобластомы.

Характерным признаком злокачественной опухоли орбиты является в большинстве случаев прогрессивное нарастание экзофтальма, болей и снижения зрения.

Даже при радикальном удалении опухоли и наличии гистологически доказанного отсутствия опухолевых клеток в краях раны в более, чем половине случаев развивается рецидив этого новообразования в течение 11-12 месяцев, когда становиться значительно труднее повторно оперировать пациента.

Выживаемость больных с течением времени уменьшается до 35% к 10-му году после начала лечения и чем чаще развиваются рецидивы, тем больше риск для жизни больного.

Опухоли сетчатой оболочки детей

Источник: //www.vse-i-glaza.org/opuxoli-orbity-1/

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий