Реферат на тему злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия

Реферат на тему злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) является угрожающим для жизни осложнением, генетически опосредованным гиперчувствительностью ске­летных мышц к ингаляционным анестетикам и деполяризующим мышечным ре­лаксантам; развивается во время или после анестезии. Инцидентность составляет 1:12 000 анестезий у детей и 1:40 000 у взрослых [45]; 50 % случаев злокачествен­ной гипертермии обусловлены генетическими мутациями.

Патофизиология. В процессе нормального мышечного сокращения ионизиро­ванный кальций освобождается в сарколему из саркоплазматического ретикулума и при расслаблении мышцы АТФ-энергозависимым образом возвращается назад. Ген ЗГ влияет на освобождение кальция саркоплазматическим ретикулумом попе­речно-полосатых мышц через рианодиновые рецепторы на хромосомах, -эти ре

цепторы являются важным компонентом открытия кальциевых каналов Действие триггерного фактора приводит к накоплению ионов Са” в миоплазме' повыше нию концентрации ионов Са” в саркоплазме совместно с тропонином что вызы вает длительную контрактуру мышц.

Длительное мышечное сокращение вызывает значительное повышение метаболизма, тахикардию, гипоксемию, повышение про дукции СО,, ацидоз и значительное повышение температуры тела. Триггерные агенты – это вещества, которые “запускают” ЗГ.

К ним относят ингаляционные анестетики и сукцинилхолин.

Клинические проявления. Вариабельность проявления реакции колеблется от невыраженной (кратковременный подъем температуры тела, мышечная ригидность, ацидоз) до тяжелой, трудно купируемой гипертермии (выраженная мышечная ри­гидность, гиперкапния, ацидоз, сопровождаемые нарушениями ритма сердца, раб-домиолизом и шоком).

Злокачественная гипертермия развивается через 10-15 мин после введения триггерного агента. Необъяснимая тахикардия во время наркоза, повышение РЕСО, и мышечная ригидность являются ранними признаками ЗГ Гипертермия, изменение цвета мочи и повышение уровня креатинкиназы могут возникнуть позже.

После введения сукцинилхолина у пациента при проведении прямой ларингоскопии трудно открыть рот в результате спазма жевательной и мимической мускулатуры [46]. ЗГ часто осложняется рабдомиолизом с массивной потерей мышцами калия, кальция, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Гиперка-лиемия — наиболее частая причина летального исхода в ранней стадии ЗГ; она является одной из причин нарушений ритма сердца. Аритмиям способствует ги­пертермия и повышенная потребность миокарда в кислороде. Последствиями раб-домиолиза может быть ДВС-синдром и ОПН.

В более поздние стадии ЗГ больные умирают от отека легких, ОПН, полиорганной недостаточности. Степень гипер­термии не коррелирует с исходом.

Дифференциальный диагноз. Злокачественную гипертермию дифференцируют с сепсисом, патологией ЦНС, гипертиреоидным приступом, феохромоцитомой. При этих состояниях возможно возникновение гипертермии, но она не сопровож­дается мышечной ригидностью и резким повышением РЕСО,.

Оценка риска развития. Идентификация пациентов с высоким риском являет­ся важной частью профилактики ЗГ; тщательно собирают семейный анамнез.

Примерно у 70 % пациентов с высоким риском ЗГ в покое увеличен уровень креатинкиназы. Проводят биопсию мышц с последующим тестированием мышеч­ной сократимости in vitro. В течение более 30 лет тесты in vitro на контрактуру мышц (IVCT) были единственным диагностическим методом для определения риска злокачественной гипертермии.

Сейчас разработаны рекомендации для примене­ния молекулярной генетической диагностики восприимчивости к ЗГ. В семьях с известными случаями злокачественной гипертермии возможен 50 % успех под­тверждения восприимчивости при неинвазивном тестировании.

Girard и соавторы [47] рекомендуют выполнение IVCT в случае отрицательных результатов генети­ческой экспертизы.

Лечение. После постановки диагноза злокачественной гипертермии немедлен­но прекращают подачу ингаляционных анестетиков и начинают агрессивную те­рапию.

Вводят внутривенно дантролен 2-3 мг/кг через каждые 10-15 мин до ку­пирования симптоматики, затем — внутрь по 1 мг/кг каждые 4-8 ч в течение 48 ч.

Проводят гипервентиляцию чистым кислородом и используют физические мето­ды охлаждения – внутривенную инфузию холодного изотонического раствора натрия хлорида (15 мл/кг каждые 10 мин), промывание желудка холодной водой,

наружное охлаждение до температуры тела 38 “С. Лекарственная терапия включа­ет: натрия гидрокарбонат 1-2 мл/кг внутривенно под контролем рН, диуретики (манитол, фуросемид) после гидратации, инфузию глюкозо-инсулиновой смеси (для коррекции гиперкалиемии).

Специфический миорелаксант дантролен является единственным в настоя­щее время доступным лекарственным средством для специфической и эффектив­ной терапии этого синдрома у человека.

После его применения смертность от злокачественной гипертермии уменьшилась с 80 % в 1960-х годах до 10 % в насто­ящее время [48]. Дантролен блокирует освобождение ионов кальция из саркоп-лазматического ретикулума, вызывает депрессию внутренних механизмов связи возбуждения-сокращения в скелетной мышце.

Более точный молекулярный меха­низм его действия полностью не известен. В недавних исследованиях идентифи­цированы рианодиновые (ryanodine) рецепторы, с которыми связывается дантро­лен.

Прямое или непрямое ингибирование рианодиновых рецепторов, как полага­ют, является фундаментальным механизмом действия дантролена на молекулярном уровне. Дантролен также используют для лечения нейролептического злокаче­ственного синдрома, мышечной спастики и при интоксикации “экстэзи”.

Основ­ной недостаток дантролена — плохая растворимость в воде и, следовательно, труд­ности при экстренном приготовлении внутривенных растворов в критической си­туации. По экономическим соображениям другие подобные средства пока не внедрены в обычную клиническую практику.

Хороший результат прогнозируют, если показатели гомеостаза удалось нор­мализовать в течение 45 мин после начала клинических проявлений ЗГ.

В осталь­ных случаях продолжают дополнительную интенсивную терапию, которая заклю­чается в коррекции гемостаза, восполнении жидкостью, контроле диуреза, элект­ролитного состава и КОС крови, вазопрессорной поддержки (при шоке).

Для стимуляции диуреза продолжают введение манитола до 3 г дробно, фуросемида — 0,5-1,0 мг/кг.

Несмотря на явные успехи в разработке интенсивной терапии злокачественной гипертермии, в литературе сообщают о летальных исходах при этой патологии [49]. Авторы описали случай вторичного тяжелого компартмент-синдрома с летальным исходом по причине гиперкалиемии на фоне непрерывного гемодиализа.

Профилактика. Если идентифицировали пациентов с высоким риском ЗГ, то им профилактически назначают дантролен в дозе 5 мг/кг внутрь 3-4 раза через 6 ч с приемом последней дозы за 4 ч перед операцией.

При экстренной необходи­мости дантролен вводят внутривенно в дозе 2,4 мг/кг за 10-30 мин до индукции в наркоз.

При отсутствии признаков ЗГ во время операции дальнейшее профилак­тическое введение дантролена прекращают в связи с его побочными эффектами (мышечной слабостью, тошнотой, рвотой), но при условии неприменения сукци-нилхолина [50].

У пациентов с высоким риском ЗГ в анестезиологическое пособие включают барбитураты, этомидат, пропофол, опиаты, бензодиазепины, недеполяризуюшие миорелаксанты. При проведении общей анестезии исключают применение инга­ляционных анестетиков (кроме закиси азота и, возможно, ксенона) и сукцинил-холина. Приемлемой альтернативой общей анестезии является регионарная анес­тезия.

Для тщательного мониторинга за больными, в семьях которых были случаи злокачественной гипертермии, в США и некоторых странах Европейского Союза их регистрируют в специальных картотеках с открытым доступом.

Гипертермия

Гипертермия возникает при общей анестезии нечасто и характе ризуется подъемом температуры тела на 2 'С выше нормы в течение 2 ч

Причины возникновения гипертермии: острая бактериальная или вирусная ин фекция.

сепсис, нарушение терморегулирующей функции гипоталамуса при трав­ме и гипоперфузии, новообразования гипоталамуса, некоторые расстройства эн докринной функции (гипертиреоз, феохромоцитома), применение симпатомиме-тиков, ингибиторов моноаминоксидазы, амфетаминов, антидепрессантов антихолинэстеразных и антигистаминовых препаратов.

Клинические проявления: головная боль, тошнота, тахикардия, потливость, ва-зодилатация, повышение РЕСО,, возможно – дегидратация. При длительной ги­пертермии возможны тяжелые поражения ЦНС и судороги.

Лечение. Определяют причину гипертермии и устраняют ее. Применяют методы физического охлаждения — внутривенное введение охлажденных растворов, клизмы и промывания желудка охлажденными растворами; используют антипиретики.

Гипотермия

Гипотермия характеризуется снижением функции теплообразова­ния или повышением теплоотделения или первого и второго одновременно. Ги­потермией считают снижение температуры тела ниже 36 “С.

При температуре ядра тела менее 35 °С автономные и эндокринные защитные механизмы организма самостоятельно не способны восстановить нормальную температуру тела без внеш­него согревания. Это состояние часто осложняет проведение общей анестезии.

Кроме действия анестетиков и миорелаксантов, способствующих повышенной теп­лопродукции, и низкой температуры в операционной развитию гипотермии во время полостных операций способствуют отдача тепла из поверхности брюшины или плевры, а также инфузия относительно холодных растворов.

Факторы, которые увеличивают риск гипотермии: пожилой и детский воз­раст, обширные ожоги, повреждения гипоталамуса и спинного мозга, некоторые эндокринные расстройства (например, гипотиреоидизм). Необходимо отметить, что базальный метаболизм уменьшается на 1 % за каждый прожитый год после 30 лет жизни, соответственно, снижается способность регулировать теплопродукцию.

Ингаляционные и многие внутривенные анестетики расширяют сосуды и уг­нетают терморегуляционную функцию гипоталамуса, что способствует повышен­ной теплоотдаче.

Изофлюран, например, провоцирует дозозависимое снижение вазоконстрикторного холодового барьера (1 % изофлюрана на 3 °С), миорелаксан-ты предотвращают дрожательный компенсаторный термогенез, спинальная и эпи-дуральная анестезии вызывают симпатическую блокаду, вазодилатацию, мышеч­ную релаксацию и сенсорный блок терморецепторов.

Дооперационный уровень АД влияет на выраженность интраоперационной гипотермии во время общей анестезии. Результаты исследований свидетельству­ют, что высокие уровни дооперационной секреции катехоламинов вызывают мень­шую степень интраоперационной гипотермии [51]. Периоперационная гипотер­мия сопровождается тяжелыми осложнениями.

Физиологические эффекты гипотермии: вазоконстрикция и снижение тканевой перфузии, метаболический ацидоз, увеличение ОПСС и ЦВД, депрессия миокар-Да и нарушения ритма сердца, увеличение сопротивления легочных сосудов, на-

рушение вентиляционно-перфузионных соотношений в легких с развитием ги поксемин.

нарушение почечного кровотока и клубочковой фильтрации, увсличе ние диуреза и катаболизма белков, снижение реабсорбции натрия в почечных канальцах и развитие гиповолемии, смещение кривой диссоциации гемоглобина влево, снижение мозгового кровотока, нарушение функции тромбоцитов, их сек­вестрация, тромбоцитопения, снижение активности остальных факторов гемоста­за, активация фибринолиза, ухудшение заживления ран.

Клинические проявления. Нарушения зависят от степени выраженности гипо­термии. При невыраженной гипотермии (32-35 °С) снижается метаболизм, воз­никает дрожь, тахикардия, нарушаются функции ЦНС в виде амнезии, атаксии и апатии.

При средней степени гипотермии (27—32 “С) вплоть до комы нарушается сознание, возникают нарушения функций жизненно-важных органов, нарушения ритма сердца, холодовой диурез. Для глубокой гипотермии (менее 27 “С) харак­терны кома, арефлексия, глубокое угнетение функций жизненно важных органов.

Продукция СО2 снижается на 50 % при снижении температуры на каждые 8 °О рН артериальной крови повышается на 0,015 единиц при снижении температуры на каждый 1 °С; метаболическая потребность в кислороде тканями мозга снижает­ся на 7 % при снижении температуры на каждый 1 °С.

Гипотермия влияет на фармакодинамику и фармакокинетику анестетиков, например, снижает МАК ин­галяционных анестетиков на 5—7 % на каждый I °С, однако скорость индукции в наркоз при этом не меняется. Вследствие снижения печеночного и почечного кровотоков снижаются метаболизм и клиренс лекарственных препаратов. Напри­мер, при гипотермии удлиняется действие мышечных релаксантов.

При гипотермии меняется характер ЭКГ. Пролонгируется интервал Q—T, воз­можна элевация сегмента S— Т.

Узловой ритм характерен для снижения темпера­туры тела до 32 °С; фибрилляция желудочков и асистолия, рефрактерные к дефиб­рилляции и водителю ритма, возникают при температуре менее 28 °С.

При гипер­термии нарушается вентиляция легких, поэтому наблюдают гиперкапнию, несмотря на снижение продукции СОГ

Особенно быстро развивается гипотермия у детей, поэтому температуру в операци­онной, особенно при длительных операциях, поддерживают на оптимальном уровне. Гипотермия производит протективный эффект на ткани мозга при гипопер-фузии, что учитывают при проведении нейрохирургических операций.

Лечение. Коррекцию гипотермии проводят путем пассивного и активного со­гревания. Пассивное согревание предполагает уменьшение теплоотдачи путем из­лучения и конвекции при сохраненной функции гипоталамуса, возникновении дрожательного термогенеза, наличии достаточных запасов гликогена для увеличе­ния термопродукции.

Активное софевание предполагает применение теплых внут­ривенных растворов и различных средств наружного согревания. Поддерживают адекватную температуру в помещении и следят за достаточным увлажнением вды­хаемой газовой смеси по закрытому или полузакрытому контуру для уменьшения теплопотери с дыханием.

В тяжелых случаях используют перитонеальный лаваж согретыми растворами и экстракорпоральное согревание больного.

Источник: //stydopedia.ru/2x7a16.html

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Реферат на тему злокачественная гипертермия

Россия+7 (910) 990-43-11

Что такое злокачественная гипертермия? Каковы возможные причины этого заболевания и какими симптомами проявляется? Информация о терапии для борьбы с этим генетическим заболеванием.

Что такое злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это фармакогенетическая патология, связанная с мутацией (передается по аутосомно-доминантному принципу) генов на хромосоме 19 (на уровне q12-13) и проявляется при использовании некоторых лекарств, например, анестетиков.

Это очень редкое заболевание: встречается у 1 на 50000 взрослых и 1 на 10000 детей (не ясно, почему существует эта разница между детьми и взрослыми), и является потенциально смертельной.

Давайте посмотрим в деталях, что происходит.

Причиной нарушения является мутировавший ген

Этот геном злокачественной гипертермии является RYR1, он кодирует рецепторы рианодина. Эти рецепторы располагаются на уровне скелетных мышц и обеспечивают высвобождение кальция, необходимого во время сокращения мышц.

В субъектов с мутировавшим геном, при определенных условиях, эти каналы остаются открытыми в течение длительного периода, что приводит к массовому выходу кальция и его накоплению в цитоплазме. Увеличение концентрации кальция запускает биохимические процессы, которые ведут к гиперкалемии и рабдомиолизу (разрушение клеток мышечной ткани).

Чрезмерное высвобождение кальция вызывает ряд процессов в организме :

  • Спазмы мышц: метаболический синдром.
  • Рост потребления энергии клетками.
  • Увеличение потребления АТФ.
  • Повышение метаболизма при производстве большего количества АТФ, а также образовании тепла и углекислого газа, это приводит к гипертермии и метаболическому ацидозу.
  • Повышение анаэробного метаболизма (реакции, которые происходят в отсутствие кислорода) приводит к увеличению концентрации молочной кислоты в результате лактоацидоза.
  • Рабдомиолиз: активация всех этих механизмов приводит, в конечном счете, к повреждению клеток мышц.

Причины, которые вызывают злокачественную гипертермию

Основной причиной злокачественной гипертермии является мутация гена, расположенного на хромосоме 19. Однако, последствия такой мутации проявляются только в определенных условиях, таких как:

  • Введение обезболивающих препаратов: является главной причиной возникновения злокачественной гипертермии. Наиболее часто вызывают эту реакцию газы, содержащие галогены, которые используются в качестве анестезирующих средств, такие как фторотан, десфлуран, изофлюран, энфлюра.
  • Введение лекарственных препаратов, миорелаксантов: врач-анестезиолог использует их, чтобы заставить пациента расслабить мышцы и облегчить ввод трубки для искусственного дыхания в трахею. Среди миорелаксантов, которые могут привести к возникновению злокачественной гипертермии, следует выделить сукцинилхолин.
  • Мышечное перенапряжение: по данным некоторых недавних исследований, интенсивные усилия и перенапряжение мышц, вызвать симптомы в злокачественной гипертермии.

Симптомы гипертермии – ранние и поздние

Симптомы злокачественной гипертермии можно разделить на ранние и поздние, то есть симптомы, которые появляются сразу же после введения препарата и симптомы, которые появляются немного позже.

Ранняя симптоматика связана с патогенетическим механизмом, описанным ранее, и среди симптомов первыми появляются:

  • Мышечная ригидность: на уровне всех мышц и спазмы, локализованные в области жевательных мышц.
  • Увеличение частоты сердечных сокращений: с возможными нарушениями ритма сердца и нестабильностью артериального давления.
  • Появление ацидоза: респираторный и метаболический.
  • Потоотделение: обильное выделение пота и рост потребности в кислороде, что может проявляться цианозом.

Поздние симптомы связаны с повреждением мышц:

  • Попадание в кровь некоторых веществ, таких как миоглобин, калий и креатин, – вещества, которые указывают на повреждение мышц.
  • Очень сильная лихорадка: появление очень сильной лихорадки – свыше 42°C. Повышение температуры происходит постепенно: предполагается, что увеличение на 1-2°C происходит каждые пять минут.
  • Боли в мышцах: возникновение сильной боли в мышцах.
  • Темная моча: из-за содержания миоглобина (белок, который связывает кислород).
  • Внутрисосудистое свертывание крови: в более тяжелых случаях могут иметь место явления внутрисосудистой коагуляции.

Лечение злокачественной гипертермии

Терапия злокачественной гипертермии делится на два ключевых момента и должно быть проведена в кратчайшие сроки, чтобы избежать смерти пациента:

  • в первую очередь, следует приостановить введение лекарства, вызвавшего симптомы злокачественной гипертермии.
  • затем внутривенно вводятдантролен натрия. Начальная доза, как у взрослых, так и у детей – 1 мг/кг, может быть постепенно увеличена, в зависимости от тяжести симптомов, до 10 мг/кг. В целом, требуется доза порядка 2,5 г/кг, чтобы достичь регрессии симптомов. Во время беременности и лактации необходимо оценивать отношения риск/польза для плода или ребёнка.

Как предотвратить злокачественную гипертермию

Профилактика злокачественной гипертермии обеспечивается путём изучения точной истории болезни и проведения некоторых генетических тестов, чтобы обнаружить мутации в гене хромосомы 19.

Общие рекомендации предусматривают следующие действия:

  • Анамнез пациента: во время обследования, которое выполняется перед операцией, необходимо исследовать личную и семейную истории болезни пациента, чтобы выявить эпизоды такой патологии в семье или неблагоприятные реакции на лекарства-анестетики.
  • Подготовка: в ходе подготовки, предшествующей операции, следует убедиться в готовности протокола действий на случай появления симптомов заболевания, а также подготовить лекарства, которые требуются в борьбе с симптоматикой.
  • Выявленная злокачественная гипертермия: если уже установлено, что пациент подвержен злокачественной гипертермии – дантролен натрия вводится с целью профилактики.

Злокачественная гипертермия – это довольно хитрая патология, часто мы не знаем о её существовании и замечаем только после ввода анестезии. В таком случае очень важно своевременное вмешательство, до появления первых симптомов, чтобы спасти жизнь пациенту.

Источник: //sekretizdorovya.ru/publ/otchego_zlokachestvennaja_gipertermija/22-1-0-889

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, //www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (//www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Злокачественная гипертермия и ее клиника, диагностика

Реферат на тему злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — это редкое, врожденное, опасное для жизни расстройство транспорта кальция в скелетных мышцах, сочетающееся с гиперметаболическим состоянием и чаще всего провоцируемое летучими анестезирующими веществами. По существующим оценкам, оно встречается примерно в 1 из 15 000 случаев наркоза.

Доля предрасположенных к этому лиц колеблется, по разным данным, от 1 на 20 до 1 на 5000 человек общей популяции.

На детей в возрасте младше 5 лет приходится около половины всех случаев злокачественной гипертермии (ЗГ), а на представителей мужского пола — примерно 3/4 всех известных летальных исходов, связанных с этим расстройством.

Ассоциация по злокачественной гипертермии в США находится по адресу: 32 South Main Street, Р. О. Box 1019, Sherbourne, New York 13 460; телефон: 607-674-2420; факс: 607-674-2060.

а) Этиология злокачественной гипертермии. Генетически предрасположенные лица могут страдать от ЗГ после экспозиции к скелетным миорелаксантам (сукцинилхолина хлориду, декаметонию, галламину, d-тубокурарину), всем ингаляционным и некоторым местным анестетикам (главным образом амидного типа, в частности лидокаину, мепивакаину и бупивакаину).

Известно о связи со злокачественной гипертермией (ЗГ) многих других медикаментов, но, судя по имеющимся данным, они редко индуцируют такой криз — скорее обостряют уже начавшийся.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) наблюдается также при стрессе, высокой температуре окружающей среды, эмоциональном возбуждении, тяжелых физических нагрузках и инфекциях.

Генетическая предрасположенность. Предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ), вероятно, обусловлена мутацией в гене рианодинового рецептора (RYR). Этот рецептор связан с кальциевым каналом саркоплазматиче-ского ретикулума. Ген RYR локализован в участке 12 – 13.2 хромосомы 19.

б) Патофизиология злокачественной гипертермией (ЗГ). Саркоплазматический ретикулум мышечной клетки в норме поглощает ионы кальция при расслаблении мышцы и высвобождает их в миоплазму во время сокращения. Хотя этот вопрос еще не до конца выяснен, считается, что ЗГ возникает из-за ослабленного поглощения кальция саркоплазматическим ретикулумом.

Повышение миоплазматического уровня Са2+ под действием индуцирующих средств запускает ряд аэробных и анаэробных метаболических процессов, приводящих к избыточному выделению тепла и СО2, а также образованию молочной кислоты. Все эти процессы становятся причиной злокачественной гипертермии (ЗГ).

в) Пробы на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ). В США и Великобритании разработан и стандартизирован ряд инвазивных скрининговых проб на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ).

Мышечные биоптаты обрабатывают одним галотаном, одним кофеином или и тем и другим вместе.

Ряд неинвазивных проб с эритроцитами (хрупкость), тромбоцитами (тест на нуклеотидное истощение) и мононуклеарными клетками не продемонстрировал достаточной чувствительности и специфичности для применения в клинических условиях.

Пробы на галотаново-кофеиновую контрактуру, по-видимому, более показательны в плане предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), но в связи с относительной редкостью этой реакции (1:15 000 у детей и 1:50 000 у взрослых) практичность этих проб как скринингового метода спорна. Всеобщее внедрение и рутинное использование проб на злокачественную гипертермию (ЗГ) требует их дальнейшей доработки. Выявление клинических эпизодов злокачественной гипертермии (ЗГ) остается задачей анестезиолога во время хирургического вмешательства.

Ассоциация злокачественной гипертермии в США предлагает список центров, проводящих биопсию мышц для кофеиново-галотановой пробы.

г) Ранние признаки злокачественной гипертермии. Лечение ЗГ в значительной мере зависит от раннего выявления этой реакции путем внимательного рутинного мониторинга во время анестезии. Анестезиолог должен заподозрить злокачественную гипертермию (ЗГ) при наличии любого из следующих показателей. 1. Необъяснимая тахикардия. 2. Необъяснимые цианоз и тахипноэ.

3. Ригидность после введения сукцинилхолина или недостаточное расслабление жевательных мышц для интубации. Ригидность может развиться в любое время или вообще не возникнуть.

4. Более поздние признаки. К поздним симптомам относятся выраженная гипертермия, повышенное парциальное давление СО2 в конечной порции выдыхаемого воздуха и в смешанной венозной крови.

Нормальный анестезированный пациент не становится гипертермическим, если температура окружающей среды ниже 25,5 °С. Любое повышение его температуры более чем на 0,5 °С за 15 мин должно вызывать подозрение на ЗГ.

Лихорадка — один из поздних симптомов, связанных с неблагоприятным прогнозом, если лечение еще не начато. К другим признакам относятся гипотензия, комплексные аритмии, метаболический ацидоз, электролитный дисбаланс, гиперкалиемия, гиперкальциемия, острый некроз скелетных мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, почечная недостаточность и отек легких.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) может также привести к гипоксемии и тяжелому дыхательному и метаболическому ацидозу.

Анестезиолог должен определить газовый состав артериальной крови и уровни электролитов. Парциальное давление СО2 в венозной крови может служить даже более ранним диагностическим критерием.

Полезны оксигенометрия и измерение парциального давления СО2 в конечной порции выдыхаемого воздуха.

д) Дифференциальная диагностика злокачественной гипертермии (ЗГ) со злокачественным нейролептическим синдромом.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) появляется через считанные минуты после начала анестезии, а злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) обычно развивается за более длительный период.

ЗГ — генетическое расстройство, а у ЗНС нет специфической генетической составляющей. Вызывать ЗГ могут сукцинилхолин и общеанестезирующие средства; к пациентам со ЗНС применяли эти средства обычно без токсических последствий.

У пациентов с злокачественной гипертермией (ЗГ) не отмечалось индуцированного нейролептиками злокачественного нейролептического синдрома (ЗНС). В случае предрасположенности к ней нейролептическая аналгезия применялась успешно. Кураре и панкуроний приводят к вялости мышц при ЗНС, но не дают такого эффекта при злокачественной гипертермии (ЗГ).

Надо исключить другие причины синусовой тахикардии, например влияние антихолинергических средств, гиповолемию, гиповентиляцию, гипоксемию, слабый наркоз, тиреотоксический криз, порфирию и нераспознанную феохромоцитому.

Среди аритмий отмечались бигеминия, желудочковые экстрасистолы и желудочковая тахикардия; все они могут быть последствиями гиперкалиемии, ацидоза, гипоксемии, гиперпирексемии и повышения уровня катехоламинов в миокарде.

Желудочковая фибрилляция является терминальным симптомом.

е) Летальный исход при злокачественной гипертермии. Смерть может наступить в результате прогрессирования эктопической желудочковой аритмии до фибрилляции, острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания, острого отека легких, острой миоглобинемии, почечной недостаточности или отека мозга с его смертью.

ж) Профилактика злокачественной гипертермии. Пациента, нуждающегося в дальнейшем обследовании и/или мышечной биопсии по поводу предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), помогают выявить следующие вопросы. 1.

Не умер ли кто-нибудь из родственников по неизвестной причине во время или сразу после операции, не было ли у него сильного жара во время нее? 2. Нет ли в анамнезе рецидивирующей лихорадки? 3. Не было ли аномальной регидности мышц, не говорил ли когда-либо дантист или хирург о необычной реакции на анестезию? 4.

Нет ли в анамнезе мышечных спазмов или чрезмерной утомляемости в результате короткой, но интенсивной физической нагрузки? 5. Не было ли мышечной слабости после болезни или лихорадки и мышечной боли, внешне не связанной с болезнью? 6. Не выделялась ли красная или розовая моча, а если да, то когда? 7.

Нет ли в анамнезе непереносимости физических нагрузок или жары? 8. Не избегает ли человек напитков, содержащих кофеин (кофе, чая, колы) в связи с отрицательной реакцией на них? 9. Нет ли в семейном анамнезе внезапных необъяснимых случаев смерти? 10.

Нет ли в анамнезе ортопедических, мышечных или глазных расстройств, требующих лечения, например косоглазия у ребенка или грыжи? 11. Нет ли в анамнезе болезни Рейно или вегетативных дисфункций, таких как затрудненная терморегуляция или адаптация к жаре или холоду, или выраженных приливов крови к лицу? 12.

Нет ли в анамнезе повышенного уровня креатинфосфокиназы?

13. Нет ли в анамнезе суставных аномалий (особенно в челюстном суставе) или кардиологических проблем, в частности аритмий или болезней миокарда?

– Также рекомендуем “Лечение злокачественной гипертермии (ЗГ)”

Оглавление темы “Токсикология”:

Источник: //meduniver.com/Medical/toksikologia/zlokachestvennaia_gipertermia.html

WikiMedicOnline.Ru
Добавить комментарий